脑淀粉样血管病相关炎症

临床问题

MRI提示脑占位病变的鉴别诊断主要有哪些？

病例介绍

患者年龄：75岁

患者性别：男

简要病史：

间歇性头痛，并发展为严重的持续性头痛和右眼疼痛来诊。

既往史：高血压、高脂血症、糖尿病和房颤。否认吸烟、酗酒或吸毒。

体格检查：

神经学检查的显著特点是方位感丧失、短期记忆障碍和左臂上移。颅神经、感觉、协调和深部肌腱反射检查正常。走路的步子略宽，但很稳。

辅助检查：

白细胞计数、凝血和电解质水平均在正常范围内。血液培养结果为阴性。

一个24小时的脑电图显示右半球减慢和多发性右中央顶癫痫发作各1分钟，没有明显的临床相关性。

脑部磁共振成像（MRI）显示，右侧颞顶区有一个占位性病变。

A、 轴向T1加权后对比磁共振（MR）图像。B、 轴向T2流体衰减反转恢复（FLAIR）MR图像。

胸部、腹部和骨盆CT没有显示任何转移性疾病。

脑脊液（CSF）分析显示红细胞计数、蛋白质和葡萄糖水平正常，白细胞计数轻度升高，为11个细胞/μL。无寡克隆条带，细菌和真菌培养阴性，脑膜炎-脑炎-PCR检查项目阴性。细胞学和流式细胞术均阴性。

================

诊断是什么？

脑转移癌

原发性中枢神经系统淋巴瘤

脑淀粉样血管病相关炎症

真菌性脑脓肿

================

随后接受了颞顶病变的手术活检。

苏木精-伊红染色（×40）和β-淀粉样蛋白染色（×400）的脑活检显示胶质细胞脑组织有血肿和混合性炎症浸润（中性粒细胞、淋巴细胞和泡沫巨噬细胞）。肉芽组织有明显的血管，但血管壁内未发现活动性破裂或纤维蛋白样坏死。星形胶质细胞反应性强，但分布均匀。未见有丝分裂影。传染病检查结果为阴性（包括革兰氏染色、Gomori甲胺-银染色和抗酸染色）。值得注意的是，血管壁内发现粉红色无定形物质，β淀粉样蛋白染色呈阳性。这些特征与脑淀粉样血管病相关炎症是一致的。

最终诊断：脑淀粉样血管病相关炎症

患者最初接受大剂量皮质类固醇治疗，随后进行类固醇减量治疗。认知能力和头痛症状有了显著改善。

患者在出院后3周再次出现认知和癫痫症状恶化，第二次住院后3日死亡。

病例述评

MRI提示脑占位病变的鉴别诊断主要包括肿瘤性（原发性和转移性）、感染性（细菌性和真菌性脓肿）、炎症性或自身免疫性（多发性硬化症和肉芽肿性疾病）、血管性（亚急性梗死和出血）原因。在本例中，影像性检查未发现原发性肿瘤，脑脊液检查结果为阴性；因此，肿瘤和感染原因的可能性较小。该患者的临床和影像学特征与脑淀粉样血管病相关炎症更为一致。

脑淀粉样血管病相关炎症代表了一种独特的脑淀粉样血管病亚型，其中淀粉样沉积与细胞炎症反应有关。脑淀粉样血管病相关炎症的诊断具有挑战性。脑淀粉样血管病相关炎症的临床特征是亚急性头痛、认知能力下降和癫痫发作。

脑淀粉样血管病相关炎症的诊断标准包括：

（1）年龄40岁或以上；

（2）存在头痛、意识减退、行为改变、局灶性神经症状或癫痫，而且这些都不是由于出血引起的；

（3）有白质病变的MRI；

（4）存在脑出血大出血、脑微出血或皮质表面的铁沉着症；

（5）缺乏肿瘤、感染或其他致病因素的证据。

脑淀粉样血管病尚无治愈方法。最初的治疗选择通常是皮质类固醇；类固醇保留剂已成功用于长期治疗。高达75%的患者将通过治疗得到改善，但这些患者中大约有一半最终会复发。

既往笔记

巨舌症-舌淀粉样病变

遗传性甲状腺素转运蛋白相关淀粉样变性

诊断

C.脑淀粉样血管病相关炎症

=========