羊毛状发痣

病例介绍

患者年龄：3岁

患者性别：男

简要病史：

左侧颞部（图A）和顶间（图B）区域头发卷曲呈波浪状,质地较正常毛发细软。

头部其余部位均正常。

指甲和牙齿都正常，没有其他皮肤异常。

眼科、神经和心脏检查未见异常。

皮肤镜检查:与正常区域毛发相比较,患处毛发弯曲、色黄,且粗细不一。

临床诊断：羊毛状发痣

治疗经过：密切随访

病例思考

1907年欧洲首次发现羊毛状发，Hutchinson等将羊毛状毛发分为遗传性羊毛状发、家族性羊毛状发、羊毛状发痣。羊毛状发痣是一种非遗传性、罕见的疾病，与HRA和BRAF基因有关。

羊毛状发痣一般在出生后两年内出现，表现为一处界限清晰的区域中头发卷曲、细软，随时间变化卷曲可能会缓解。早期可能会被认为是先天性斑秃。羊毛状发痣与生长发育平行，成年后趋于稳定。约50%的羊毛状发痣病例与同侧色素沉着或表皮痣相关。当羊毛状发痣与表皮痣相关时则被称为表皮痣综合征，须进一步排除眼科、神经和心血管系统疾病。

临床上羊毛状发痣需与皮脂腺痣鉴别，皮脂腺痣也在出生后不久出现，但其上无毛发生长，可与之鉴别。

目前羊毛状发痣没有有效的治疗方法，应注意密切观察患者是否有表皮痣及色素沉着的发生，必要时行进一步检查。应告知父母该病的良性性质，尤其是当羊毛状发痣作为一个孤立的体征出现尤为如此。

既往笔记

念珠状发