可逆性脑血管收缩综合征

临床问题

关于可逆性脑血管收缩综合征,下列说法错误的一项是。

A、突发雷击样头痛

B、好发于20～50岁女性患者

C、易出现局灶神经功能缺损、癫痫

D、前、后循环血管节段性狭窄，可逆性收缩，1～3个周内恢复正常

E、脑脊液正常或者接近正常

病例介绍

患者年龄：34岁

患者性别：女

简要病史：

头痛8天，视野缺损2小时来急诊。

既往史：产后高血压（160-170 mmHg/90-100 mmHg）。

右眼和左眼的矫正视力分别为20/20和20/25。双眼眼压均为15mmHg。眼前节和晶状体正常。双眼视神经头周围可见视网膜深部多个淡黄色小点，符合Elschnig斑、缺血性脉络膜梗死相似。OCT显示双眼视神经盘周围有渗出性视网膜脱离（图）。通过标准自动视野计进行的视野测试显示左侧同侧偏盲（图）。

因为患者头痛和左侧同名偏盲，请神经科会诊，完善血清生化和脑脊液检查，结果正常。

开始输注自由基清除剂（依达拉奉，60mg/天）和抗凝剂（肝素钠，10000 U/天）治疗。

第2天，左侧同侧偏盲消失（图），MRI显示脑水肿消退（图）。

治疗持续3天，患者症状改善。视觉症状改善后，脑血管造影显示正常（图），视网膜和视神经盘周围的渗出性脱离消失（图）。

随访4年，无症状复发。

病例思考

可逆性脑血管收缩综合征通常发生于 20～50 岁的女性，雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损、癫痫；可并发大脑蛛网膜下腔出血、缺血性或出血性卒中或可逆性后部脑病综合征。

诊断要点：

（1）CT 或 MRI 表现可以是正常的，但也可表现为出血或梗塞；

（2）血管造影（CTA/ MRA/ DSA）显示 Willis 环或其分支多灶性狭窄且有狭窄后扩张，即呈「串珠样」或「香肠串样」；

（3）症状一般 1～3 月后能自行缓解。

鉴别诊断：

动脉瘤性蛛网膜下腔出血；脑血管炎（原发性血管炎）；动脉夹层；颅内静脉血栓形成；可逆性后部脑病综合征；血管畸形。

（1）动脉瘤性蛛网膜下腔出血以及其他表现为"雷击样"头痛的疾病：动脉夹层、静脉窦血栓、垂体卒中、小脑或脑室出血、巨细胞动脉炎等。

头CT、CT静脉成像、MRI及MR静脉成像有助于鉴别。

（2）原发性中枢神经系统血管炎：原发性中枢神经系统血管炎好发于年龄较大的男性，头痛多无典型"雷击样"。其脑脊液蛋白及白细胞水平均升高，呈炎性改变。原发性中枢神经系统血管炎多发节段性狭窄易累及中-皮层小动脉，经治疗其血管狭窄也不可逆。血管壁成像技术也可用于鉴别诊断，原发性中枢神经系统血管炎患者血管壁增厚、偏心性强化，而可逆性脑血管收缩综合征由于病理无炎性浸润反应，因此不出现这种影像表现。

治疗：

1. 停用血管活性药物；

2. 钙通道阻滞药和糖皮质激素是合理的一线疗法；

3. 通常能自行逆转，3 个月内行血管造影检查可发现血管狭窄自行改善。

既往笔记

发作性头痛、眩晕、局灶性神经功能缺损

答案

C