儿童多系统炎症综合征治疗方案疗效比较

笔记背景/临床问题

儿童多系统炎症综合征治疗方面，目前有一个阶段性的结论：单独的 IVIG、IVIG 加糖皮质激素或单独的糖皮质激素进行初步治疗后，三者疗效没有明显差异。

病例介绍

患者年龄：11岁

患者性别：女

简要病史：

发热伴腹痛来急诊。

低血压（80/58 mmHg），呼吸急促（34 次/min），发热（39.1℃） ，心动过速（113次/min）。

近4天来，咽喉痛、不适、食欲差、腹痛、腿痛、发热（39.3℃）和手掌发痒皮疹，皮疹迅速蔓延至躯干和背部。

来急诊后，立即液体复苏。

心电图：窦性心动过速。

BNP 8718 pg/mL (≤ 125 pg/mL）。

白细胞计数14.18 K/μL（4.00–10.50 K/μL），淋巴细胞减少，血小板正常。

PT：21.4 s（9.4–12.5 s）。

INR：1.9（0.8–1.2比值）。

CRP>300mg/L（0.10–2.80 mg/L）。

D-二聚体1207 ng/mL（0–243 ng/mL ）。

铁蛋白1789 ng/mL（13.00–150.00 ng/mL）。

乳酸脱氢酶301U/L（120–300 U/L）。

降钙素原16.28 ng/mL（0.00–0.50 ng/mL）

纤维蛋白原597 mg/dL（200–393 mg/dL）。

尿素氮28.0 mg/dL（5.0–18.0 mg/dL）

肌酐2.06 mg/dL（0.53–0.79 mg/dL）。

SARS-CoV-2 PCR阳性。

鉴别诊断:中毒性休克综合征、细胞因子风暴、噬血细胞淋巴组织细胞增多症、感染性休克、非典型川崎病或心肌炎继发心源性休克与肺栓塞。

入PICU，给予米力农和去甲肾上腺素。

超声心动图：左室收缩功能轻微下降。

给予速尿。经验性抗生素包括头孢他洛林、克林霉素和哌拉西林他唑巴坦。

开始用依诺肝素进行全剂量抗凝治疗，同时给予患者维生素K以纠正PT和INR。

IL-6升高至1449pg/mL（0.0–15.5 pg/mL）。使用IL-6抑制剂托西立单抗（tocilizumab）与恢复期血浆。

类固醇和IVIG治疗后，病情明显缓解；在<24小时内，不再需要升压药物，并且没有心动过速。

出院前重复心电图和超声检查。心电图、心功能正常。冠状动脉未发现动脉瘤。

D-二聚体呈下降趋势，肌钙蛋白血症已缓解，BNP在出院时处于基线水平。

出院回家，继续注射依诺肝素两周，定期随访。

相关知识点

儿童多系统炎症综合征的诊断标准

治疗上，目前有一个阶段性的结论：单独的 IVIG、IVIG 加糖皮质激素或单独的糖皮质激素进行初步治疗后，儿童多系统炎症综合征的疗效没有明显差异。

这个结论是来自一项纳入32 个国家（地区）的 614 名患儿的研究。

该研究中，614名儿童多系统炎症综合征病例中，246 例仅接受IVIG 治疗，208 例接受 IVIG 加糖皮质激素治疗，99 例仅接受糖皮质激素治疗，22例接受了包括生物制剂在内的其他治疗组合，39例未接受免疫调节治疗。

虽然，目前有阶段性结论，但是随着更多数据的积累，出现修正结论的可能性依旧存在。

既往笔记

疫情下的新病种：儿童多系统炎症综合征（MIS-C）

2021-08-02