中风、面部溃疡（三叉神经营养不良综合征）

笔记背景/临床问题

66岁男性中风后出现三叉神经分布区的面部溃疡，请会诊。

病例介绍

患者年龄：66 岁

患者性别：男

简要病史：

右侧面部多处进行性溃疡伴烧灼感3 个月。否认头痛、肩部或下颌疼痛和视力障碍。

体格检查：

神经系统检查显示右侧面部感觉减退，而冷暖感觉和运动功能完好。

辅助检查：

红细胞沉降率为82 mm/h（正常值，小于15 mm/h），血清C反应蛋白浓度为107 mg/L（正常值，小于5 mg/L）。

胸片显示双侧肺门周围浸润，提示肺炎。

在溃疡形成前约2周，患者因不稳定型心绞痛入院，并进行了冠状动脉造影。血管造影后，患者立即出现左侧偏瘫和偏盲。

临床讨论

【1】鉴别诊断

会诊中，提出几种可能：

三叉带状疱疹

三叉神经营养不良综合征

巨细胞动脉炎

坏疽性脓皮病

==========

巨细胞动脉炎是一种大中型血管系统性血管炎，可导致头皮坏死。然而，由此产生的溃疡通常仅限于额颞区，并伴有头痛、视力障碍和间歇性下颌运动障碍。该患者没有这些症状。该患者的红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平升高可能是由肺炎引起。

累及三叉神经的带状疱疹也可能导致坏死和面部糜烂。与该患者的临床表现不同，三叉带状疱疹通常仅限于第五颅神经的一个分支。此外，在免疫功能正常的患者中，长期和渐进的过程不符合带状疱疹的特点。

最后，在突然发生的进行性溃疡的情况下，应考虑坏疽性脓皮病。然而，该患者不存在典型特征，包括紫色病变边缘和疼痛。

最后考虑三叉神经营养综合征。

【2】三叉神经营养综合征

三叉神经营养综合征是第五颅神经外周或中枢损伤后的一种罕见疾病，其特征为三叉神经感觉分布区的单侧溃疡。溃疡最常位于三叉神经上颌支支配的区域，即鼻翼、脸颊和上唇，不包括鼻尖。感觉减退常伴有烧灼和瘙痒感。病变为无意识的创伤性摩擦和抓挠，是自我造成的损伤。与一般的外部创伤引起的皮肤溃疡一样，它们通常具有明显的界限，炎症的边界小并且可以是几何形状的，而且缺乏原发病变，如脓疱、水疱或炎性丘疹。

在该患者中，三叉神经营养综合征是继冠状动脉造影后继发的医源性栓塞性卒中的并发症，影响脑干中的三叉神经核。其他可能的原因包括医疗干预，例如三叉神经消融或切除加塞神经节以治疗三叉神经痛、肿瘤（星形细胞瘤或脑膜瘤）、感染（带状疱疹、梅毒或麻风病）。

仔细的病史和体格检查对于做出正确的诊断是必不可少的，没有对该患者进行皮肤活检，因为病史和神经学发现与临床诊断一致。然而，在不太明确的病例中，应考虑活检以排除恶性肿瘤、血管炎和其他鉴别诊断。三叉神经营养综合征所致溃疡的组织学显示非特异性炎症反应。

【3】治疗建议

加强护理，建议约束手套，以防止无意抓伤造成进一步的皮肤损伤，并每天用封闭抗菌敷料治疗溃疡。

抗生素治疗肺炎。

所有病变在 7 周内几乎完全愈合，同时右脸的感觉减退和感觉异常也得到缓解。肺炎对抗生素治疗有反应，红细胞沉降率和 C 反应蛋白水平恢复正常。

既往笔记

例说儿童三叉神经痛

2021-09-08