病例介绍
患者年龄:12岁
患者性别:男
简要病史:
喉咙疼痛4天,尿色加深、面色发黄3天。
体格检查:
巩膜和舌黄疸和尿色加深。
辅助检查:
血红蛋白水平为6.1 g/dl(参考范围11.0至14.5 g/dl)。
乳酸脱氢酶水平为6405 U/L(参考范围470至750 U/L)。
未结合胆红素水平为115 μmol/L(参考范围<12 μmol/L)。
直接抗球蛋白试验呈阳性,检测到冷凝集素。
尿常规:血红蛋白呈阳性,显微镜下未观察到颗粒管型或红细胞。
嗜异性抗体检测呈阳性,EB病毒PCR和血清学检测呈阳性,定量PCR显示病毒载量为36000 IU/ml。临床诊断:
EB病毒、冷凝集素引起的急性溶血性贫血。
治疗经过:
红细胞成分输血总共5单位
大剂量静脉注射甲基强的松龙治疗2天
在接下来的7周内,口服强的松逐渐减量
出院后,恢复良好,随着胆红素水平恢复正常,舌黄疸逐渐消退。
相关知识点
1.该例舌黄疸的症状典型,舌黄疸的临床报道很少。疸的字义:患者的皮肤、黏膜和眼球的巩膜等都呈黄色,是由胆汁的胆红素大量出现在血液中所引起。
2.健康人血清中含有低滴度的冷凝集素,而支原体、EB 病毒感染以及淋巴组织增殖性疾病或某些肿瘤可导致其滴度明显升高。冷凝集素导致的溶血性贫血约占自身免疫性溶血性贫血的1/5。溶血主要是血管外溶血,由补体介导。
3.本例的发病机制为:EB病毒→冷凝集素↑→溶贫→舌黄疸
既往笔记
黄疸、胆管发育不良、肾囊肿、HNF1β基因突变
2021-10-13
页面更新:2024-03-23
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