儿童X-连锁无丙种球蛋白血症

病例介绍

患者年龄：4岁

患者性别：男

简要病史：

咳嗽、气促20天，间断发热10天入院。

外院诊断为胸腔积液，予胸腔闭式引流9天后因引流管局部出血拔管，期间静脉滴注红毒素及头孢类抗生素，曾有体温下降，但入院前1d再次发热。

既往史:1岁开始易患上呼吸道感染。

家族史: 该家族多有男孩幼年感染死亡的成员。

入院查体:T38.3℃，P120次/min，R54次/min，BP95/58mmHg。神志清，状态稍差，热病容，鼻扇及三凹征(+)，浅表淋巴结未触及，咽部充血，陶廓对称，右倒可见一切口，右肺叩诊浊音，听诊右肺呼吸音减弱，左肺呼吸音粗，未闻及音，心腹查体未见异常。

辅助检查：WBC 17.1×10*9/L，N 0.633，L 0.243；C-反应蛋白14.8mg/L；红细胞沉降率46mm/h；体液免疫IgA < 0.067 g/L，IgM < 0.0417 g/L，IgG < 0.333 g/L;淋巴细胞亚群中CD3占0.88，CD3CD4细胞和CD3CD8细胞分别占T淋巴细胞总数的0.27和0.52。T淋巴细胞CD4/CD8为0.52，NK占0.11，总B细胞(CD19)为0；肝肾功能、心肌酶、血糖、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、抗核抗体系列正常；血细菌培养阴性。

X线胸片：右胸腔积液伴右下肺膨胀不全。

胸部彩超：右侧胸腔包裹性积液。

临床诊断：(1)急性重症支气管肺炎；(2) 右侧胸腔积液；(3)右侧胸腔积液闭式引流术后；(4)脓毒症；(5)X-连锁无丙种球蛋白血症。

入院后给予红霉素、头孢哌酮-舒巴坦联合抗炎，并加用静脉注射免疫球蛋白400mg (kg·d)治疗5天，患儿体温渐退，咳嗽好转，胸腔积液渐吸收，但因经济问题出院，于当地继续抗炎治疗。

相关知识点

2021-10-07