冠状动脉左主干起源于右冠状窦致室颤

病例介绍

患者年龄：11 岁

患者性别：男

室颤除颤后呼吸心跳恢复后急诊观察。

打篮球时，无肢体接触或外伤，投篮后，手扶双膝全身无力瘫软，面部着地，3分钟后校医赶到，发现呼吸心跳骤停开始CPR，20分钟后救护车赶到，立即行心电图检查。

cTnI于起病16小时达峰值47.249μg/L，此后逐渐降低。监护及ECG未见心律失常再发。

室颤病因仍未明确，是否植入除颤器?

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超声心动图:未见明确异常。

心脏核磁:左室心肌均匀增厚(考虑运动相关);未见延迟强化。

冠脉CT:左主干起自右冠窦,走行于主动脉与肺动脉圆锥之间,管腔中度狭窄;冠脉三支未见明确狭窄,瓣膜未见明显赘生物。

临床诊断：冠状动脉左主干起源于右冠状窦；室颤本次心脏骤停与冠脉起源异常相关，存在手术指征。

行冠状动脉起源异常矫治(壁内左主干去顶术)。

相关知识点

畸形的冠状动脉走行路径是影响冠状动脉灌注的重要因素，是年轻 患者发生心源性猝死的原因之一，特别是在运动时危险性更高，病死率最高可达82%。

该患儿发生运动相关的心源性晕厥的机制如下图：

在病因不明确的时候，出于保证患儿的生命安全，曾考虑植入除颤器。但是该患儿是一名篮球爱好者，出于对运动的渴望，对于植入除颤器的顾虑很多。通过明确这种罕见病因，手术矫正畸形，患儿可以正常运动，满意出院，随访良好。

既往笔记

儿童及青少年冠状动脉异常

2021-10-27