儿童多发性大动脉炎

在儿科，高血压、外周动脉脉搏消失或减少或两臂间血压差异超过10mmHg的要考虑多发性大动脉炎的可能。

病例介绍

患者年龄：12岁

患者性别：女

周身不适3月余来诊。近3个月来，全身肌痛，关节痛（左肩和左肘尤为严重），左臂麻木刺痛。1个月前，出现劳力性呼吸困难、面色苍白、头晕和全身症状(疲劳、发热伴盗汗、厌食和体重下降约7%)，并伴有间歇性上腹部疼痛，进食后加剧，偶尔伴有呕吐和腹泻。此外，在外院住院期间出现头痛和鼻出血。

既往史：近一年来，两次扁桃体炎发作，给予青霉素G苄星，外院诊断为缺铁性贫血门诊，补铁无明显改善。

体格检查：颈部淋巴结肿大(1cm × 1cm)、腹股沟淋巴结肿大(1 cm × 2cm)。左肱动脉和桡动脉没有脉搏，左臂血压测不出。右臂血压130/70 mmHg，下肢血压140/90 mmHg。听诊时可听到左侧锁骨上和下区血管杂音。

实验室检查结果：小细胞贫血，白细胞计数、血小板计数和炎症标志物，包括C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)升高。抗链球菌溶血素O轻度升高(576 U/ml，正常范围50-250 U/ml)。缺铁(3 μmol/l，正常范围9-31.3 μmol/l)，血友病因子升高(189%，正常范围60-150%)。肝功能、血尿素氮、肌酐、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间均正常。以下检查结果均在正常范围内:肥达尔试验、怀特试验、结核菌素皮肤试验、直接和间接抗人球蛋白试验、冷凝集素、类风湿因子、抗DNA、抗核抗体、核周抗中性粒细胞胞浆抗体、胞浆抗中性粒细胞胞浆抗体、补体因子C3和C4、巨细胞病毒和EB病毒抗体、抗A型肝炎病毒IgM抗体。

骨髓穿刺及活检未见明显异常。

胸部X线片正常。

血管造影：左侧锁骨下动脉入口至左侧椎动脉分支点狭窄，左侧锁骨下动脉变宽(图1)。其他动脉正常。磁共振血管造影(MRA)进一步证实。

临床诊断：儿童多发性大动脉炎。

最初给予甲基泼尼松龙静脉注射30 mg/kg，连续3天，随后进行保守治疗并密切随访。采用强的松龙1 mg/kg/天、甲氨喋呤10 mg/m2/周治疗3个月，同时服用阿司匹林1 - 2 mg/kg、奥美拉唑、叶酸、钙、维生素D。

临床随访缺血(即无脉搏)、血压、全血细胞计数、血清学检查项目、CRP等。

在此之后，当强的松龙逐渐减少到维持剂量时，患者复发了两次，并且在复发期间出现了其他症状。

第一次复发是在确诊4个月后，主要的主诉是胸痛放射至左臂。入院时，进行了心脏导管检查，没有发现冠状动脉异常。心电图、肌酸激酶、肌钙蛋白、动脉血气、超声心动图均正常。用硝酸甘油贴片后，胸痛减轻。常规血管造影显示病情进展(除了左锁骨下动脉狭窄外，右锁骨下动脉也受累)。甲氨蝶呤、强的松龙恢复到初始剂量，并添加环磷酰胺1000 mg/m2/月。高血压，服用氨氯地平5mg /天。尽管加用了环磷酰胺，但4个月后当泼尼松龙剂量减少时，再次复发。主诉是严重的枕部头痛。影像学表现仍在进展。因此，甲氨蝶呤停用，改用2 mg/kg/天的硫唑嘌呤，同时继续使用强的松龙和环磷酰胺。

患者在发病约14个月后进行了密切随访，临床和实验室情况稳定。治疗调整为硫唑嘌呤1mg /kg/天和泼尼松龙1mg /kg/天。患者仍在门诊进行随访，以进行持续评估和剂量调整。

相关知识点

多发性大动脉炎临床表现无特异性，疾病活动期或早期以发热、乏力、体重减轻、食欲减退等非特异性炎症症状为主，红细胞沉降率、C反应蛋白等炎性指标多增高，后期受累血管狭窄或闭塞可出现肢端发凉、麻木、跛行、头痛、头晕等表现。综合国外文献报道，儿童TA尤其是婴儿TA临床表现无特异性，多以发热为主要表现，炎性指标多增高，受累血管以腹主动脉最常见。本例患儿以发热为主要表现，红细胞沉降率、C反应蛋白增高，血管影像学提示腹主动脉等血管受累，这与现有病例报道中临床特点一致。

儿童尤其是婴儿多发性大动脉炎因临床表现无特异性，尚无TA特异性血清学标志物，临床易延误诊断或误诊。有研究发现发现高达26.8%的儿童TA在早期误诊为其他疾病。

儿童多发性大动脉炎是借鉴成人的诊断标准，欧洲风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会/小儿风湿病国际试验组织关于多发性大动脉炎分级标准包括：主要标准：主动脉或其主要分支和肺动脉的血管造影异常(血管造影显示动脉瘤/扩张、变窄、闭塞或动脉壁增厚，但并非由于纤维肌发育不良或类似原因)；主要标准加上以下至少1项可诊断：(1)没有外周动脉搏动或体力活动引起的跛行；(2)四肢收缩压差异>10 mmHg；(3)大动脉杂音；(4)高血压(与年龄匹配的健康儿童相比)；(5)急性期反应物ESR>20 mm/h和(或)CRP水平升高。

激素及免疫制制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺等为多发性大动脉炎治疗一线药物，激素联合免疫抑制剂可诱导疾病缓解，但激素减量过程中，疾病易反复。难治性病例中，应尽快考虑使用生物制剂。当动脉狭窄严重时，需要使用血管内支架或球囊，或旁路介入术来重建血运。

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2021-11-08