肠道多处跳跃性病变（肉芽肿性多血管炎）

笔记背景/临床问题

肠道多处跳跃性病变见于哪些疾病？

病例介绍

患者年龄：54岁

患者性别：男

简要病史：

全腹痛2周就诊。

既往健康。

体格检查：

生命体征平稳。腹部柔软，略有压痛，手脚上有弥漫性瘀点。

实验室检查：血清 C 反应蛋白浓度升高，为 12·2 mg/dl（正常值 <0·6）。

腹部 CT 扫描显示隐匿性回盲部穿孔和分段小肠壁增厚的迹象。

在腹腔探查中，发现多处 5-10 cm 的出血性小肠跳跃病灶（图），没有任何穿孔。

（左右滑动查看图片）

因为肠管蠕动正常，没有切除。

进一步的实验室检查显示：血清蛋白酶3抗中性粒细胞胞浆抗体(PR3-ANCA)241 IU/mL（正常 <10）。无血尿、无蛋白尿、无管型和血清肌酐正常。尿量无异常。

临床诊断：肉芽肿性多血管炎

治疗经过：

强的松龙治疗显著缓解患者的腹痛。

1个月后，患者再次出现急性腹痛和腹膜炎。CT扫描显示腹腔内有游离空气。进行了进一步探查，发现了几处回肠穿孔；受累小肠切除术并回肠造口术。

切除肠的组织病理学检查显示坏死组织伴严重腹膜炎，一些小血管有微血栓和部分增强的血管壁浸润性粒细胞；肾活检样本证实肉芽肿性多血管炎。在用泼尼松龙和环磷酰胺治疗的定期随访中，没有检测到系统性血管炎的新发表现。

相关知识点

肠道跳跃性病变通常见于炎症性肠病、血栓栓塞性肠系膜缺血和狼疮性肠炎。

肉芽肿性多血管炎是一种中小血管坏死性血管炎，其确切病因尚不清楚；它主要影响呼吸道和肾脏，并且有可能涉及多器官。肉芽肿性多血管炎可以用免疫抑制剂治疗——包括糖皮质激素、环磷酰胺或利妥昔单抗——但需要注意的是，此类治疗可能会增加肠道穿孔的风险。

既往笔记

系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎

2021-09-11