黄甲(肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

病例介绍

患者年龄：36岁

患者性别：男

简要病史：

劳累性呼吸困难并指甲异常来诊。

体格检查：

甲下角化过度、紫纹、甲沟疼痛、纵向开裂（图B）。

腋窝皱襞、头皮和外耳道有斑丘疹和结痂病变。

辅助检查：

手部X光检查未见异常。

指甲对细菌学和真菌学检查结果阴性。

胸部高分辨率CT扫描：肺窗（宽度−600～1600hu）气管分叉水平横切面显示双侧融合性大囊性病变，以右肺为主（图A）。

肺活检：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

指甲活检显示表皮增生，角化不全。真皮上部有带嗜酸性细胞质的苍白组织细胞浸润，肾形核对Cdla抗原呈阳性染色，符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图C）

临床诊断：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

治疗经过：

脑部核磁共振检查显示，在TI序列上，后部亮点消失，垂体柄有3mm的结节状增厚。

在感染预防前提下，克拉屈滨治疗（4个月）。治疗耐受性良好。

在6个月的随访中，症状缓解，指甲已经恢复正常（图1D），肺部症状也得到了改善。

病例思考

以前曾听过黄甲综合征，多见于囊性肺疾病，主要表现为缓慢生长的黄甲、淋巴水肿和胸腔积液三联征。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症导致黄甲很少报道。在患有严重多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的幼儿中，指甲受累的报道很少，但几乎总是与皮肤受累有关。很少有报道描述指甲受累的朗格汉斯细胞组织细胞增多症，对患者预后的报道很少。在类似病变中，指甲感染必须被排除。

结节性硬化相关淋巴管平滑肌瘤病患者可有甲周纤维瘤。指甲异常可能出现在淀粉样变/轻链沉积病的患者中，淀粉样变/轻链沉积病是囊性肺疾病的病因之一。1型神经纤维瘤病患者也可能有肺囊性病变，也可能有甲球瘤，然而，其他特征性皮肤病变（如皮肤黄斑、皮肤神经纤维瘤）可作为诊断的依据。克拉屈滨对皮肤和指甲病变的郎格汉斯细胞组织细胞增生症有显著和持续的疗效，并改善了患者的肺部状况。

既往笔记

黄甲综合征｜黄甲、胸水、水肿

2021-05-20