局限性硬皮病

临床问题

患者年龄：15岁

患者性别：女

简要病史：

患者出生后无诱因颈部硬结条索，逐渐增多、扩大，呈现波纹状。

体温36.9℃，脉搏88/分，呼吸18/分，血压115/75mmHg。

心肺查体未见异常。腹部查体无特殊。神经系统检查未见异常。

没有异常的甲襞毛细血管扩张或出血；没有指关节畸形或雷诺氏病；没有皮肤外病变。

实验室检查：血常规、肝、甲状腺、肾功能、血脂、血糖均无异常。

皮肤活检示弹性纤维变性、卷曲、碎裂。

诊断是什么？

A 弹性假黄瘤

B 局限性硬皮病

C 增生性瘢痕或瘢痕疙瘩

D 结缔组织痣

病例思考

答案

B 局限性硬皮病

由于没有全身受累的证据，也没有广泛受累或潜在的毁容性皮损，该患儿接受了外用粘多糖多硫酸软膏和他克莫司软膏。

治疗6周后，皮损软化，无新皮损。

经过6个月的电话随访，患者报告皮损有所改善。

局限性硬皮病分类：

（一）硬斑病

1﹒点滴状硬斑病

2﹒斑状硬斑病

3﹒节段性硬斑病

4﹒泛发性硬斑病

（二）线状硬皮病

（三）硬斑病伴单侧面部萎缩

局限性硬皮病诊治流程