室间隔缺损

临床问题

室间隔缺损在儿科并不少见，是教科书介绍的病种，但是临床上如何做出治疗决定（随访/药物治疗/介入/开胸手术），仍然是个问题。

病例介绍

患者年龄：4月龄

患者性别：男

简要病史：

因流涕、鼻充血、咳嗽三周就诊。以往体健。无发热。胸片显示左下肺叶浸润，按肺炎应用罗红霉素治疗10天。停用抗生素时，其母认为呼吸状况部分改善。但检查呼吸动度增加高于基线水平，仍咳嗽。一周后复查胸片显示持续左下肺叶浸润。患儿进食好，尿量正常。

既往史：胎龄41周，出生体重3.0kg。无孕期和出生合并症。无青紫史及喂养困难。人工喂养，每2小时进食60ml。其哥姐均健康。

体格检查：

体重4.5kg 。患儿发育良好。体温37.3℃，呼吸54次/分，心率153次/分，血压右上肢93/59 mmHg，左上肢87/ 62 mmHg , 94 / 63 mmHg , SpO2 95% 。中度呼吸困难。体格检查发现鼻充血，三凹征阳性、间歇呼噜声。通气良好，双肺底散在啰音。心脏检查S1正常，P2亢进。胸骨左缘2~3/6收缩期杂音。肝下缘右肋下4cm可及。其余检查正常。

辅助检查：

白细胞(WBC)计数8.4×10*6/L，其中分叶核粒细胞35%，淋巴细胞60%，嗜酸性细胞5%。血红蛋白114g/L，血小板计数203.0 × 10*9/L，血清电解质、尿素氮和肌酐均在正常范围。鼻咽洗出液免疫荧光呼吸道病毒抗原未检测。

X线胸片显示心脏扩大和肺血管影增强。听诊心脏杂音、ECG示右心室肥大, 这些特征均提示应进一步检查。

超声心动图示膜周部室间隔缺损(VSD)伴左向右分流。两心室功能轻度减低，射血分数降低，诊断为室间隔缺损。

病例思考

【1】儿童慢性咳嗽的病因

儿童慢性咳嗽的原因多样，但最常见的原因是病毒感染。在有结膜炎病史的儿童应考虑沙眼衣原体感染。婴儿可因百日咳出现慢性咳嗽，因婴儿呼吸肌肌力低而不能产生典型的痉挛性咳嗽。出现如本例胸片的肺叶浸润也应考虑其他细菌性肺炎，最后应考虑胃食管反流是咳嗽常见原因。其他本年龄较少见的咳嗽原因有先天性畸形,包括气管食管瘘、气管支气管软化症、血管环、支气管憩室、肺隔离症、和气道血管瘤。另外,还应考虑充血性心力衰竭，婴儿期常见原因有容量超负荷(动脉导管未闭、动 脉干、室间隔缺损、房室共同通道、完全性肺静脉异位回流)、心肌功能障碍(心肌炎、川崎病、异常左冠状动脉、心律不齐(室上性心动过速)、压力负荷过大(主动脉缩窄、主动脉狭窄)和继发原因(高血压、败血病) 。

【2】婴儿室间隔缺损治疗

婴儿小型室间隔缺损通常不需要任何干预，只需在生后头6月内仔细监测，观察生长和呼吸状况。许多小型室间隔缺损能自发关闭。但重要的是，这些患儿仍需要预防心内膜炎。

通常，大、中型室间隔缺损患儿存在一定程度的充血性心力衰竭。初期经常是药物治疗，包括呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯、地高辛。偶尔，也需应用卡托普利减轻后负荷。需对发育停滞的患儿增加热量。如药物不能有效控制患儿的充血性心力衰竭和生长障碍，则需要外科手术治疗。

对于有手术指征的患儿，推荐出生后 3~6 个月择期手术。若出现心功能不全、反复呼吸道感染、呼吸机依赖和重度肺动脉高压等症状时，建议尽早手术。

管理流程图

（上面的是英文文献里面的原图，不容易原位看清，我简单翻译了一下，自己重新做了下面的中文流程图）

A:

★第一年定期随访

★由于左向右分流过大或出现症状而出现PH或LV扩张的患者可能需要手术修复

★如果患者无症状，无PH或LV扩张，则每1至2年随访一次，稳定后每2年重复超声心动图检查一次

B：

★无需重复超声心动图检查

★仅在出现临床症状时进行随访

C:

★每两年随访一次

D：

★口服利尿药（如速尿）

★第一年定期随访

★如果一直需要药物治疗和/或出现PH，可能需要手术

E：

★口服呋塞米+/-螺内酯利尿疗法

★营养支持：最大热量摄入150 kcal/kg/d

★经常随访

★经过积极内科治疗，但病情不改善的患者手术修复

F：

★住院治疗

★利尿剂治疗

★营养支持：最大热量摄入150 kca/kg/d

★早期外科治疗通常是必要的

★药物治疗的目的是在手术前稳定病情

既往笔记

可降解封堵器在先天性心脏病介入治疗的应用

圆顶尖角型T波仅提示先心病吗？

2021-06-09