肾盂输尿管连接部梗阻

病例介绍

患者年龄：2岁

患者性别：男

简要病史：

因呕吐、腹痛2天就诊。

2天前，患儿出现呕吐，呕吐物中有胆汁但无血，脐周疼痛。

1天前出现少尿，进食正常，无腹泻和发热。

既往史：

过去1个月患儿曾因无胆汁性呕吐急诊就医3次，电解质分析均正常最后一次就诊尿常规正常。患儿系足月顺产儿，产前评估未见异常，无疾病家族史。

体格检查：

体温37.8℃，呼吸24次/分，心率88次/分，血压120/64mmHg， 身高、体重均位于第75百分位数。患儿无急性呼吸窘迫。心肺检查正常。腹软，无压痛，左下腹膨胀，未闻及肠鸣音,无肝脾大。直肠检查示直肠括约肌张力正常，直肠壶腹部粪便潜血试验阴性。

实验室检查：

血常规、血生化指标均正常。

辅助检查：

腹部平片见左下腹包块，并占位将肠向右侧，进一步CT检查证实了诊断。

临床诊断：

肾盂输尿管连接部梗阻。

治疗经过：

肾造瘘术留管引流后,患儿出院随访3周。如肾功能仍差可行肾孟成形术或肾切除术。

病例思考

肾输尿管连接部梗阻是婴儿和儿童期最常见的梗阻性尿路疾病，半数以上的患者在20岁时才被确诊，存在家族发病倾向。2/3患儿见于男性，60%发生于单侧,小于1岁的婴儿有20%为双侧病变,15%的患儿伴有严重膀胱输尿管反流。一般认为，肾孟输尿管连接部梗阻是由于输尿管的无蠕动段不能将尿液从肾孟中排出所致。功能异常节段通常是由内在性因素(内在肌肉异常、胶原含量增加、蠕动改变等造成的。是否因异常或附加血管引起外在压迫致病一直存在争议，这可能是梗阻的结果而不是病因。输尿管上部狭窄节段(输尿管发育不良)伴程度不一的扭曲和外周纤维化较常见。输尿管瓣和纤维上皮息肉引起梗阻较少见。

呕吐伴腹部包块属于急症，早期影像学检查是十分重要，腹部包块的典型原因随患儿的年龄和包块的部位而不同。在新生儿,腹部包块最大可能是阻塞性肾损伤(约 80%)、其他非阻塞性尿生殖系统包块有输尿管重复畸形和多囊肾；幼儿腹部包块最有可能是肿瘤，如神经母细胞瘤瘤、肝胚细胞瘤等；年长儿最大可能是非霍奇金淋巴瘤、横纹肌肉瘤和卵巢肿瘤，如果年长儿有炎症表现，故最有可能是病原菌感染，如内脏脓肿或炎症性肠病，左下腹部至左肋部位的包块可能是肾或肾上腺包块、淋巴瘤、粪便嵌塞块。

肾盂输尿管连接部梗阻的治疗方案取决于患儿的年龄、梗阻及肾积水的程度，如果为双侧、严重、进行性肾积水，必须立即行经皮引流(肾造瘘术后留管)和静滴抗生素。最初超声会低估肾积水的程度，出生后几天的血清肌酐浓度可以反映母亲妊娠时的水 平。如产前肾积水是单侧且不严重，可在出院后1个月内再进行评估。如患儿伴严重肾积水或对侧肾肥大，宜早期行肾盂成形术，因为对侧肾可在4个月内肥大50%，1年时对侧肾肥大100%。不管手术的安全性如何，到目前为止还没有研究表明早期肾盂成形术能否保留肾功能。如患儿无症状或受累肾脏保留40%以上功能时,应首选观察，因为随着时间推移部分患儿会出现缓解和病变消退。

既往笔记

新生儿大量腹水、后尿道瓣膜

肾积水、排尿困难、脓尿、IVP蛇头征

2021-06-07