囊性纤维骨炎（甲旁亢）

临床问题

原发性甲旁亢的骨骼病变有哪些？

病例介绍

患者年龄：63岁

患者性别：男

简要病史：

双手弥漫性疼痛3个月。

既往史：原发性甲状旁腺功能亢进症，曾有高钙血症发作，曾服用了大剂量盐酸西那卡塞片，但仍需要住院治疗。

体格检查：

触诊有骨压痛，但无红斑。患者意识清楚。

辅助检查：

血钙浓度为13.3mg/dL（正常范围为8.5-10.5）。甲状旁腺激素（286pg/mL；正常范围12-88）。24小时尿钙试验491.8 mg ，正常范围（100-300）。碱性磷酸酶浓度略有增加（124U/L；正常范围30-120）。

影像学检查：

甲状腺以及甲状旁腺未见异常。

骨密度测定显示腰椎、髋部和前臂远端骨质减少。

手部X光片（图）显示中指骨桡侧骨膜下吸收；扩张性囊性病变，其上覆皮质骨变薄，并有轻微的小梁形成，提示右侧第三中指骨的骨干部位有棕色肿瘤；在两个第五掌骨的尺侧长轴皮质内存在皮质隧道。值得注意的是，在骨骼的其他部位没有发现囊性病变。

临床诊断：囊性纤维性骨炎

治疗经过：

单侧甲状旁腺切除术6个月后未能完全控制甲状旁腺功能亢进。因此，不得不继续用盐酸西那卡塞片。

14个月后，颈部超声发现右侧甲状腺结节。在单侧甲状腺切除术中，发现并切除了异位甲状旁腺，术中测定的血钙和甲状旁腺激素浓度有所改善。组织学证实为透明细胞甲状旁腺腺瘤。

虽然在术后6个月的X光片上没有观察到骨骼病变的改善，但是血清钙浓度已经恢复正常。

病例思考

囊性纤维性骨炎是一种少见的疾病，通常发生在慢性甲状旁腺亢进症漏诊病例中。囊性纤维性骨炎可能被误认为是恶性疾病，尤其是囊性病变和高钙血症同时存在时；在这种情况下，甲状旁腺激素浓度异常升高提示甲状旁腺功能亢进而不是恶性肿瘤。

既往笔记

寻找溶骨真凶（纵隔异位甲状旁腺癌）

2021-06-28