Abernethy畸形（先天性肝外门体分流 ）

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：男

简要病史：

2年前，患者双下肢对称性可凹性水肿，晨轻暮重。检查示肝酶及胆红素水平升高，腹部CT示“肝硬化”。保肝治疗，双下肢水肿无好转。此后患者每1~2个月复查肝功示胆红素水平升高，双下肢水肿同前。

1年前，开始出现间断干咳，胸部CT示双肺可见多发网格状及磨玻璃样密度增高影，以双下肺及胸膜下为著；考虑间质性肺炎，未予治疗。

6个月前，超声心动图“LVEF 63%，全心扩大(左房48mm，右房55 × 58 mm，左室66 mm，右室29 mm)，室间 隔增厚(室间隔13 mm)，二、三尖瓣轻度反流，左室充盈异常”。考虑“结缔组织病可能”，未治疗。

3个月前，爬4层楼后气促、憋喘，伴咳嗽、咳白痰，平地慢步行走无憋喘，夜间可平卧入睡，无胸闷、胸痛、心悸，双下肢水肿同前。查血白蛋白降低，凝血时间延长，诊断“结缔组织病?间质性肺炎，扩张型心肌病，门脉性肝硬化失代偿期”，予甲泼尼龙1个月→每周减1片至停用(共2个月)。患者活动后憋喘症状明显加重，爬1~2层楼、平地行走数百米即感憋喘，咳嗽、咳白痰较前加重，夜间为著，双下肢水肿亦较前加重，并出现腰部、双上肢及双手水肿。予输白蛋白、血浆、利尿治疗，水肿缓解，活动后憋喘仍进行性加重。

本次入院后完善检查：

腹部CTA（门静脉期）显示肝外门体静脉在门静脉和下腔静脉之间的分流，提示Abernethy畸形 ll型。

临床诊断：Abernethy畸形 ll型。

治疗经过：

患者采取氧疗等保守治疗，顾虑手术风险，暂未行肝移植治疗。

病例思考

首先，本例患者全心扩大，有双下肢水肿、活动后喘憋等表现，易误诊为扩张型心肌病、心衰，在排除心肌病、心衰以后，对于全心扩大，而心功能正常的患者，需寻找有无导致高动力循环的因素。

其次，患者有低氧血症，肺部CT见胸膜有斑片、磨玻璃影，易误诊为肺间质病变，需警惕肝肺综合征的肺部表现。

第三，患者有肝功能异常，腹部影像学示肝脏表面凹凸不平，易误诊为肝硬化，在肝穿病理排除肝硬化以后 需要警惕有无肝脏血管病变，如Abernethy 畸形（先天性肝外门体分流）。

传统上，将先天性肝外门体分流分为：

Ⅰ型（肝内门静脉缺如，门静脉血流完全分流至下腔静脉）

Ⅱ型（肝内门静脉发育不良，门静脉 血部分回流肝脏）

最新的解剖研究又将 Ⅰ 型先天性肝外门体分流 细分为

Ⅰa 型（肠系膜上静脉和脾静脉分别引流至下腔静脉）

Ⅰb 型（肠系膜上静脉和脾静脉流入下腔静脉前形成共同主干）。

既往笔记

儿童肝肺综合征

2021-06-06