肌营养不良症：

复杂区域疼痛综合征和不完整的形式

摘要

肌营养不良，也称为复杂区域性疼痛综合征（CRPS），是一种以红斑，水肿，功能损害，感觉和血管运动障碍为特征的疼痛性疾病。CRPS的诊断仅基于临床症状和体征，与其他形式的慢性疼痛相鉴别后，排除CRPS。没有具体的诊断程序；仔细的临床评估和额外的测试应该能导致准确的诊断。

有类似形式的慢性疼痛称为骨髓水肿综合征，特点是没有创伤或触发事件的历史，以及皮肤营养不良的变化和血管舒缩功能的改变。这些不完整的形式是自我限制的，一般不需要外科治疗。这些形式是否代表一个不同的自我限制实体或一个不完整的CPRS变体，这仍然是有争议的。

在诸如冻结肩、术后僵硬肩或疼痛的膝关节假体等无法解释的疼痛情况下，肌营养不良，尤其是其不完全形式，可能是病因。

介绍

肌营养不良是一种痛苦的疾病，其特点是红斑，水肿，功能损害，感觉和血管运动障碍。其发病机制尚不完全清楚，部分临床方面尚缺乏全面的病因认识，但近年来在认识方面取得了重大进展。

目前国际上公认的这种综合征是复杂区域疼痛综合征（CRPS），分为Ⅰ型和Ⅱ型，区别是神经损伤的缺失或存在。

同时，还有骨髓水肿综合征、髋关节暂时性骨质疏松、区域性迁移性骨质疏松等病理实体与CRPS表现出共同的特点。然而，它们并没有明确的致病部位，其确切的分类仍不确定。

历史和术语

在17和18世纪的文献中，可以找到一些参考文献，许多作者试图描述这种历史上难以语境化的综合征。1864年，Mitchell等人第一次详细介绍了它。是的。他们将症状描述为灼痛、肿胀、皮肤颜色和温度变化、在美国内战中受伤士兵的远端枪伤造成的周围创伤性神经损伤后对触摸和关节僵硬的强烈敏感性。他们创造了“焦痛”一词来描述这种疼痛综合征，意思是灼痛，用来描述一种特殊的疼痛状况，通常与各种感觉障碍有关，有时伴随着严重的神经损伤。

在1900年早期，Sudeck描述了一种疼痛综合征，症状相似，米切尔描述的许多症状都是在没有周围神经损伤的骨折后出现的。

1916年，勒里奇将交感神经系统与疼痛联系起来，报道了交感神经切除术后疼痛的缓解。

埃文斯在1946年提出了反射性交感神经营养不良这一术语，今天是最广泛接受的术语之一。

从那时起，一些研究人员致力于描述这种病理实体，并提出了许多名称。1993年，国际疼痛研究协会（IASP）在对病因学和病理生理学方面以及临床特征进行评估后，制定了复杂区域疼痛综合征（CRPS）的命名法，并提出了IASP的诊断标准。IASP还将CRPS分为I亚型和II亚型，分别没有或有周围神经损伤的临床症状。

然而，在病因学的定义上并没有一致的观点，仅从意大利的科学成果来看，这种疾病就有13种不同的名称，79种出现在英国文献中，100多种出现在其他语言中。新术语“复杂区域性疼痛综合征”，是目前最常用的。

CPRS

如前所述，复杂区域性疼痛综合征被称为各种各样的名字，如反射性神经血管营养不良，焦痛，肌营养不良，肩手综合征，反射性交感神经营养不良，苏德克萎缩。它描述了以诱发或自发疼痛为特征的各种疾病，这些疼痛与诱发事件不成比例，并与可变组合中的自主神经和运动改变相关。疼痛是连续的（自发的或诱发的），局部的（不在特定的神经区域内），通常在远端有异常的感觉、运动、血管运动和营养性表现。该综合征表现为一种多变的发展进程。它往往与严重残疾、生活质量下降和社会经济成本有关。

CRPS的发病率尚不清楚。在美国，每10万人年5.5例。CRPS可以发生在任何年龄，但在儿童和青少年时期相对少见。发病率最高的年龄组的变化更大，从生命的第4到第7个十年不等。发病率随着年龄的增长而增加，直到70岁，受影响的女性是男性的3-4倍。大约60%的患者上肢受到影响，而40%的患者腿部受到影响。不同研究的分辨率差异很大，从第1年的74%到第6年内的36%。骨折（约45%）、扭伤（约18%）和择期手术（约12%）是最常报告的触发事件，而自发性发作则不常见（<10%的病例）。

CRPS的特征是炎症改变和疼痛区域明显的自主神经参与。这与其他形式的慢性疼痛不同。患肢表现为：皮肤颜色和温度变化、出汗、严重痛觉过敏和痛觉超敏、水肿、毛发和指甲生长模式改变、力量减弱、肌张力障碍和震颤。可能存在感知和身体本体感觉的改变，反映在肢体定位精度降低、识别肢体偏侧性的延迟、异常参考感觉和触觉感知，以及受影响肢体的主观心理表征的改变。该综合征常与日常活动和功能能力的严重损害有关。

该病的临床进展通常可分为三个临床阶段：早期温暖急性期，伴有炎症征象，有时随后出现以水肿逐渐减少为特征的营养不良期；然后可观察到萎缩期，其中皮肤萎缩和挛缩变得普遍。

典型的首发症状在受伤后的几周内出现。在急性期，患肢极度疼痛、红斑、肿胀和发热。侧支症状包括痛觉过敏、皮肤和指甲生长变化、肌肉无力。受影响的区域是有限的，没有特定的神经分布。

随着疾病的持续，疼痛通常不会减轻而是扩散，自主运动控制减少，负性感觉体征（感觉减退、痛觉减退和体温过低）可能发展。随后，四肢常常变得寒冷、昏暗和出汗。肌阵挛，震颤和肌张力障碍也可能发生。随着时间的推移，临床症状可以延伸到其他身体部位，甚至在对侧或同侧肢体。在一部分患者中，CRPS会变为慢性病，并且在疾病持续时间较长（>5年）之后，有时会注意到其他特征，例如泌尿系统症状、晕厥，甚至轻度认知障碍。急性期和营养不良期是可逆的，而萎缩期，一旦建立，是不可逆的。

由于临床变异性大，病因异质性强，诊断不易。有许多非标准化的诊断标准体系。新的诊断标准是由国际疼痛研究协会（IASP）分类学工作组在1994年的一次协商一致研讨会上编纂的。随后的验证研究发现使用这些标准缺乏特异性和潜在的过度诊断问题。随后2003年秋，在布达佩斯对诊断标准进行了修订。这些更为具体的诊断标准在2012年被IASP采纳为CRPS诊断的新国际标准，这些标准显示CRPS诊断率降低了约50%。

布达佩斯诊断标准

1.持续性疼痛，与激活事件不成比例

2.必须报告以下三种（临床诊断标准）或四种（研究诊断标准）中的至少一种症状：

-感觉：感觉亢进或超敏

-血管运动：温度不对称、肤色变化或肤色不对称

-催汗或水肿：水肿、出汗变化或出汗不对称

-运动或营养：运动范围缩小、运动功能障碍（虚弱、震颤或肌张力障碍）或营养性改变（头发、指甲或皮肤）

3.必须在诊断时至少显示以下两种或两种以上征象：

-感觉：感觉亢进（针刺）或痛觉异常（轻触、深部躯体压力或关节运动）

-血管运动：温度不对称、肤色改变或不对称

-催汗或水肿：水肿、出汗变化或出汗不对称

-运动性或营养性：运动范围缩小、运动功能障碍（虚弱、震颤或肌张力障碍）或营养性改变（头发、指甲或皮肤）。

4.没有其他诊断能更好地解释症状和体征。

诊断标准旨在提供一种标准化的、通用的决策方法，并识别不明疼痛情况是否代表CRPS。由于误诊而采用不适当的治疗可能导致医疗费用过高，或者更糟，可能延误适当的治疗。

CRPS-1和CRPS-2的区别在于是否存在神经损伤。建议使用第三种诊断亚型CRPS-NOS，该亚型包括那些不完全符合新的临床标准，但其症状和体征不能由另一种诊断更好地解释的患者。这些患者有少于三种症状或两种症状类别，或在检查时没有出现症状，但以前曾出现过这种症状，并且CRPS是他们的症状和体征最好的解释。

CRPS的诊断仅基于临床症状和体征，与其他形式的慢性疼痛相比，排除CRPS。布达佩斯标准排除了使用影像学检查进行诊断。没有具体的诊断程序，其规则是添加信息以支持和确认临床诊断。一般来说，常规平片是第一次检查，显示骨脱钙，但仅在慢性期呈阳性。

早期诊断和跨学科的方法是最佳和成功治疗的基本因素。

不完全形式

1959年，柯蒂斯和金凯首次描述了孕妇髋关节暂时脱钙的综合征。此后，人们提出了各种术语来描述骨髓水肿常见的良性临床和影像学条件，如区域性迁移性骨质疏松症（RMO）和短暂性髋关节骨质疏松症（TOH）。随后，这些临床实体被纳入“骨髓水肿综合征”（BMES）的总称。现在，BMES代表了一个具有特殊临床和影像学特征的独特实体，但一些作者支持这种综合征应该是肌营养不良的变体或骨坏死的未遂形式。

实验室检查通常对诊断没有帮助。早期的标准x线片可能是正常的。它可以在症状出现后的3-6周显示骨脱钙，这种改变可能在症状消失后持续，也可能长达2年。

在缺乏临床症状（自主神经和营养不良的变化）和放射学检查结果的情况下，与CRPS相比，进行RMI和闪烁扫描等进一步研究对于正确的评估非常重要。

三期骨扫描在症状出现几天后可能呈阳性。Tc99m-MDP增加摄取，表现为毛细血管通透性、充血和成骨活性的局部增加。磁共振成像扫描显示T1-w图像信号强度低，而搅拌或脂肪抑制的T2-w图像信号强度高。这些变化反映了新的骨形成和修复过程导致的骨髓内和细胞外液的增加。MRI诊断应以感染、骨坏死和外伤后骨髓水肿为主要特征。

由于这两种情况的不同演变，从其他不完全形式中识别CRPS很重要。事实上，最后这些都是自我限制的，不需要积极或外科治疗，相反，CRPS，如果不治疗，可能会造成严重残疾。

结论

CRPS是一种很难诊断和治疗的疾病。诊断是通过排除其他慢性疼痛的疾病来进行的，而最近的布达佩斯临床标准是最被接受的诊断方法。它的特点是缓慢的愈合和容易的慢性化，这需要一个多学科的方法。病因还不完全清楚。

我们认为，以疼痛和骨髓水肿为特征的不完全型是肌营养不良综合征的一个亚型。他们没有临床症状（如皮肤改变或血管舒缩症状）和外伤史。它们是自我限制的，预后良好。在没有自主神经和营养性肢体受累以及没有标准影像学改变的情况下，有必要通过骨扫描或磁共振成像进行进一步的诊断研究。磁共振因其易接近性和低侵袭性而成为金标准。不完全形态一般由骨科专家观察治疗。

我们的治疗包括：

双膦酸盐，钙补充剂，磁疗法，高压氧疗法和部分负重的影响肢体组合。