假性低醛固酮血症

病例介绍

患者年龄:11个月

患者性别:男

简要病史:

因生长发育落后来诊。

母孕无并发症,剖腹产足月出生。

家族史均无异常。

在近 5 个月体重减轻 400 g。完全母乳喂养,不能耐受固体食物。没有呕吐、反流、腹泻或特应性反应。

近6 周喂养不良、间歇性发热和排尿减少。

2天前,尿道分泌物,尿培养证实为 B 组链球菌尿路感染 。

体格检查:身长和体重低于第三个百分位数(图1)。

假性低醛固酮血症

包括血压在内的生命体征正常。无色素沉着过度。腹部、心肺、神经系统和泌尿生殖系统检查均正常。

全血细胞计数、肌酐、尿素、血糖、丙氨酸氨基转移酶、促甲状腺激素和组织型谷氨酰胺转移酶均正常。血钠显着降低 103 mM (133-145 mM),血钾升高 6.4 mM (3.7-5.3 mM)。

静脉血气 pH 值为 7.36,pCO2 为28 mmHg 和 HCO3为16 mM。

阴离子间隙和乳酸正常。

皮质醇和 17-羟基孕酮报告仍未回报。

尿液渗透压为 266 mmol/kg (500–800 mmol/kg),pH 值为 6.0。开始使用抗生素 2 天后,尿钠为 13 mM,尿钾为 26 mM。

心电图显示T 波高尖。

腹部超声和排尿性膀胱尿道造影证实左侧肾积水和输尿管积水伴 5 级膀胱输尿管反流。

患者患有代谢性酸中毒并伴有代偿性呼吸性碱中毒,pH 值正常。

血清肾素水平升高至 69250 ng/L (0–27.1 ng/L)。

醛固酮水平升高至 20146 pM (<444 pM)。

临床诊断:假性低醛固酮血症

治疗经过:

高钠饮食。

电解质、肾素和醛固酮水平在抗生素治疗的 9 天内恢复正常。

相关知识点

假性低醛固酮血症

既往笔记

甘草诱发假性醛固酮增多症

21-羟化酶缺乏症

2021-09-25

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页面更新:2024-03-13

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