颅咽管瘤和Rathke囊肿是同一种疾病吗？

原创颜晓芳 杨立勇

颜晓芳综述 杨立勇审校福建医科大学附属第一医院

颅咽管瘤和Rathke囊肿，尤其是鞍内囊性颅咽管瘤和较大的Rathke囊肿，临床上很难鉴别，两者的名称、组织起源、临床表现和影像学征象都极易混淆，容易造成误诊。本文扼要介绍颅咽管瘤和Rathke囊肿的异同点，以飨读者。

一、概述

颅咽管瘤，曾因其组织学特征和发生部位有过不少名称：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等，直到 1930 年Mclean 提出颅咽管瘤的命名方才沿用至今。Rathke囊肿又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮黏液囊肿、上皮样囊肿等。显然，命名上两者就有很多相似之处。

从组织来源上溯源，垂体发育自口咽膜外胚层的Rathke囊和前脑泡神经垂体芽。胚胎早期，颅咽管和Rathke囊是同时存在的，Rathke囊包括颅咽管瘤，颅咽管瘤只是Rathke囊一部分，但两者大约于胚胎11周时消失。颅咽管发育残留细胞发生突变而产生颅咽管瘤，因其来自口咽膜外胚层，因此易出现与骨化相关的钙化。Rathke囊袋前壁和后壁两者之间有部分成人残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但部分成人该腔隙可一直保留下来。当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张时可形成Rathke囊肿。

因此颅咽管、Rathke囊都源自垂体的胚胎发育过程。颅咽管瘤的出现类似于畸胎瘤的存在，是垂体的胚胎发育残留细胞发生突变而产生的良性肿瘤。Rathke囊肿只是Rathke囊袋前壁和后壁之间残留的腔隙，系垂体胚胎发育不完全的产物。

二、临床特点

颅咽管瘤流行病学相对少见，国外资料0.5~2/100万人，70%以上发生在15岁以下的少儿，发病高峰在5~14岁和50~74岁。颅咽管瘤占成人颅内原发肿瘤的2%~5%，占儿童颅内原发肿瘤5%~15%，在鞍区肿瘤发病率仅次于垂体腺瘤，占鞍区肿瘤35.4%。颅咽管瘤是良性肿瘤，生长速度缓慢，但会沿着鞍上、蝶窦、鼻咽后壁至第三脑室生长，对邻近组织结构形成压迫，进而引发头痛、恶心、呕吐等症状，颅咽管瘤发生位置与下丘脑、颅内动脉、蝶鞍、第三脑室等重要结构关系密切，一旦残留，可能复发，因此颅咽管瘤可以说是恶性行为的良性肿瘤。

颅咽管瘤依其生长方式可分为几种类型：①鞍区的颅咽管瘤，被鞍结节限制或仅延伸到鞍隔上较近的地方；②鞍上颅咽管瘤，位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室，视交叉前池的颅咽管瘤向前方生长，同时向上和向后压迫视交叉和大脑前动脉的水平段；③视交叉后池的颅咽管瘤，向后长入第Ⅲ脑室，将视交叉挤向前方的鞍结节；④巨大的颅咽管瘤，可向各方向生长，包括长入后颅窝。这些特征可以帮助判断肿瘤生长方式及其与鞍隔、第三脑室的关系和累及方式，对选择手术入路及避免术中下丘脑结构损伤有重要意义。此外，亦有学者将颅咽管瘤分为：①鞍隔下起源向鞍上扩展型；②鞍上三脑室外型；③鞍上三脑室内外型。鞍上的颅咽管瘤容易与Rathke囊肿区别，主要是鞍内的颅咽管瘤需要与Rathke囊肿鉴别。

Rathke囊肿发生率据报道为1%，在鞍区病变中出现概率仅比垂体瘤低，患者年龄多为11~68岁，40~60岁女性多见，大小5~40mm。Rathke囊肿可分为症状性和非症状性囊肿，主要发生于垂体前叶和垂体后叶的交界部位，按发生部位高低分为三类:Ⅰ类，鞍内型Rathke囊肿，最为多见；Ⅱ类，鞍内鞍上型Rathke囊肿；Ⅲ类，鞍上型Rathke囊肿。大多数小的囊肿终其一生都不会产生症状，而某些体积较大的囊肿，则有可能出现体积不断增大，压迫鞍内或鞍上结构引起症状，包括头痛、视力下降、视野缺损及垂体内分泌功能紊乱等常见症状。

两者的类似之处为颅咽管瘤与Rathke囊肿均可以引起垂体功能低下、视力视野障碍。不同之处在于，大多数颅咽管瘤患者年龄轻，尤其囊性颅咽管瘤多见于儿童，肿瘤主体位于鞍上，病灶大、病情重，影响部位多，可能引起脑积水、颅内压增高；Rathke囊肿多见于成人，病灶较小，多局限于鞍区，病情较轻。

三、影像学特征

依据影像学表现，将颅咽管瘤分为实性肿瘤为主和囊性肿瘤为主两种类型。颅咽管瘤两种分型的影像学特点有明显的差异，鞍区囊实性含钙化成份病变基本可以诊断为颅咽管瘤，而无钙化性表现病变则需要与Rathke囊肿及其他疾病鉴别。颅咽管瘤的特异性表现是肿瘤周边钙化，钙化多位于肿瘤边缘，如蛋壳样钙化、花环状钙化。肿瘤内部也可存在斑块状、斑点状、蛋壳样钙化，病灶越大钙化率越高。CT和MRI 扫描影像因肿瘤病灶中的囊性组织含有的蛋白量不同而存在差异，实性部分因富含血管呈明显强化。

Rathke囊肿形态呈圆形、类圆形，形态较规则，囊肿随着成分不同影像学检查亦表现不同特点。大多数囊肿呈脑脊液等信号，囊壁也可有强化或钙化，但因为成分单一，强化或钙化比较均匀。囊肿内漂浮结节也是Rathke囊肿影像学特点。

四、治疗措施

1、颅咽管瘤治疗：主要分为三种：①手术切除；②放射治疗；③肿瘤内治疗。

手术切除是治疗颅咽管瘤的主要方法，部分颅咽管瘤只能行减容手术，肿瘤残留率高，不能全切，具有极高的肿瘤复发率。颅咽管瘤完全切除的前提是肿瘤的充分显露，因此手术入路的选择至关重要。手术入路的选择由肿瘤生长方式决定，主要有翼点入路、纵裂入路、胼胝体入路、经额入路、经蝶窦入路等。

普通放射治疗已成为颅咽管瘤术后的常规治疗方法，适用于颅咽管瘤术后、复发性肿瘤和不能耐受手术者。

肿瘤内治疗包括肿瘤内放疗和肿瘤内化疗，主要适用于以囊性为主的颅咽管瘤，尤其是有明显压迫症状及颅内高压者。目前多采用立体定向穿刺囊肿。

药物治疗目前尚处于探索阶段，其远期疗效有待进一步观察。

2、Rathke囊肿的治疗：大多数Rathke囊肿病情轻，没有压迫症状，只需要每年随访临床表现、视野检查，每两年行影像学检查即可。有压迫症状者可选择手术治疗。

综上所述，颅咽管瘤和Rathke囊肿虽组织发生同源，但发生机制、发病过程、临床特点以及影像学表现等均大相径庭，了解这些特点有助于医师在临床工作中进行鉴别诊断，减少误诊。

专家简介

杨立勇，复旦大学医学博士，国务院特殊津贴专家，国之名医，教授、主任医师、博士生导师，福建省杰出人民教师。国家科技进步奖、国家自然科学基金评委。中国医师协会理事、中华医学会内科学分会委员、中华医学会糖尿病学分会6-8届常务委员、中国医师协会内分泌代谢医师分会1-4届常务委员。中华糖尿病杂志、中华内分泌代谢杂志编委，中华高血压杂志常务编委。