惠普尔病

惠普尔病是一种少见的累及多系统的全身性感染，被认为是一种神秘的感染性疾病。

病例介绍

患者年龄：61岁

患者性别：男

简要病史：

血清阴性多关节痛、间歇性发热（最高温38.3℃）、慢性腹泻与体重下降（病来减重20kg）6月余。

既往史：

2年前，被诊断为类风湿关节炎。多数家医院诊治，先后接受泼尼松、甲氨蝶呤、肿瘤坏死因子抑制剂、阿巴西普、阿那白滞素、妥西单抗。

体格检查：

双侧掌指关节炎、多关节炎。心、肺、腹部、神经查体未见异常。

实验室检查：

正常红细胞贫血，C反应蛋白升高。

粪常规未见异常。

粪弹性蛋白酶检查未见异常。

乳糜泻血清学检查未见异常。

心超声未见异常。

颈动脉MRA未见异常。

腹部脂肪活检排除淀粉样变性的可能。

胃十二指肠镜检查以及胃十二指肠活检病理所见如下。在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检，发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润。

下一步处理哪项最为合适？

A 抗菌素治疗

B 静脉免疫球蛋白

C 血液肿瘤基因检测

D 无麸质饮食

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该患者血清阴性多关节炎，发生腹泻、吸收不良综合征的表现，进而完善病理学检查，提示本患者为惠普尔病。

惠普尔病主要是由细菌感染引起,最主要的致病菌为惠普尔养障体。此外，棒状菌、类菌体、嗜血杆菌等也可致病。

惠普尔病的首选治疗是抗生素，临床症状多数可很快缓解，发热和关节炎可得到有效控制。治疗是先予以头孢曲松至少2周，继之以甲氧苄胺嘧啶-磺胺甲基异噁唑1年。

选择题答案

A 抗菌素治疗

既往笔记

关节痛、皮下结节、胰腺炎

发热、关节痛、肌痛、胸膜腔积液、血尿、睾丸疼痛

永军英语08-28 类风湿关节炎患者的Sweet综合征