技工手：抗合成酶综合征

临床问题

什么是技工手？有何临床意义？

病例介绍

患者性别：男

患者年龄：45岁

简要病史：

近2年来，指尖皮肤皲裂、增厚、疼痛，来社区诊所。

病来伴呼吸困难和干咳，冬季显著。偶有低热与疲乏。平素自觉眼干。无明显关节疼痛。胸部听诊呼吸音清晰，双侧肺底可闻及少量干性湿啰音。

社区诊所的医生根据该患者的既往病史，认为手指皮肤皲裂有可能是全身结缔组织疾病的一个表现，建议患者转诊。

患者到当地中心医院完善检查：

血常规正常。肝功能与肾功能正常。C-反应蛋白轻度升高（12mg/L）。肌酸激酶水平正常。抗核抗体和类风湿因子呈阴性，但抗Jo-1（抗组氨酰基转运RNA合成酶）和抗Ro-52抗体均呈阳性。

X线胸片：斑片状磨玻璃影、肺基底部以网状改变为主的病变明显。

肺部高分辨率CT：

可见肺下叶外周有磨玻璃样阴影、胸膜下网格影；这些征象是肺间质疾病的特征。

肺功能检查显示肺容量正常，扩散能力下降：用力肺活量（FVC）85%；1秒用力呼气量（FEV1）85%；一氧化碳扩散能力（DLCO）46%。

毛细血管镜检查排除系统性硬化症。

临床诊断：

抗合成酶综合征

治疗经过：

口服泼尼松和硫唑嘌呤治疗1个月后，症状减轻。

在糖皮质激素剂量逐渐减量后，利妥昔单抗治疗（每6个月一次）。

目前随访中。

病例述评

【1】抗合成酶综合征的诊断

当患者表现出一系列的临床特征，包括肌炎、间质性肺疾病、非侵蚀性关节炎、“技工手”、发热和雷诺现象，若患者存在2种或更多的上述临床特征且有抗氨酰tRNA合成酶自身抗体，则支持“抗合成酶综合征”的诊断。

现已鉴定出多种抗合成酶综合征诊断性抗体，其中抗Jo-1 抗体最常见（最高达85%），其他抗体分别为PL-12、PL-7、EJ、OJ、KS、Ha 和Zo。

【2】技工手的定义与临床意义

技工手是一种定义不明确的临床表现，其形态学描述指手指侧缘有时延伸到远端指尖的角化过度、手掌弥漫性鳞屑以及（近期观察到的）呈横向分布的线状鳞屑性丘疹。

技工手公认与皮肌炎有关，但可见于多种风湿性疾病，但具体的疾病相关性仍值得商榷。

既往笔记

表现为技工手的尿黑酸尿症

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