耳蜗前庭神经压迫综合征的病因，病理及临床表现

神经血管压迫综合征由Jannetta报道以来，已逐渐为人所知，特別是三叉神经痛，颜面痉挛，脑神经外科盛行神经血管减压术.脑神经由于脑血管长年间压迫出现种种症状。近年来某些眩晕、耳鸣是由于听神经脑血管压迫所致。但是现在何种眩晕、耳鸣属于本病还不十分清楚。

血管压迫耳蜗前庭神经所致的一组耳蜗前庭神经症候群，表现为复发性眩晕，持续平衡障碍，后天性运动耐受不良、感音神经性聋,耳鸣，可以前庭功能障碍为主，也可以耳蜗功能障碍为主，称为耳耳蜗前庭神经压迫综合征(CNCS)

一.病因

不清，可能为①先天性或后天性的血管扭曲延长造成对神经的压迫；

②由于动脉硬化症动脉管壁变硬而压迫；

③粘连使血管与神经固定而造成接触压迫；

④由于老化脑下陷使血管位移而接触神经造成压迫；

⑤进入内听道的血管在有限的空间造成血管神经的互相压迫。常见的责任血管有小脑前下动脉和小脑后下动脉及其分支。此外还有脑表面固有的静脉及连接硬脑膜静脉窦的桥静脉，神经组织受到进行性搏动性压迫，可使神经产生异常生物电冲动，出现神经功能亢进症状，继而发生功能丧失的症状和体征。

由于前庭神经很长(2.5cm)，其近端相当长的一部分(1—1.5cm)是小突胶质细胞覆盖，责任血管可干扰该段正常的神经冲动而导致眩晕等症状。内听道内的血管神经互相压迫，在有限的空间内神经可阻碍血管袢及其分支的血流，使对耳蜗前庭神经的血供减少，继而出现耳蜗终器受损和前庭功能障障.

二.病理

第Ⅷ脑神经自脑干的桥延沟发出后与面神经伴行进入内听道，此段称为第Ⅷ脑神经桥脑小脑角段。桥脑小脑角含有较多游离行走的血管，其中部分血管呈袢状走行。由于第Ⅷ、Ⅶ脑神经在桥脑小脑角内起源和行走非常邻近，易同时受损。第Ⅷ脑神经血管压迫分为二类：单纯第Ⅷ脑神经血管压迫和第Ⅷ、Ⅶ脑神经同时受血管压迫。慢性压迫可使神经内膜纤维变性，轴索丧失或肿胀、残存的轴索未见脱髓鞘、髓鞘退行性变或髓鞘增厚。

三.临床表现

从数秒到数分短时间频繁出现旋转性或水平性的晕，伴一侧耳鸣，一侧感音性聋，一侧温度眼震低下或消失者，神经血管压迫综合征的可能性大。最近，持续30min以上眩晕中也有本病，有待于今后探讨。总之，怀疑本病的眩晕时应做气脑造影，脑血管造影。本病特征主要归结如下：

（一）多次发作短时间旋转性眩晕，通常治疗梅尼埃病药物无效，眩晕中止即恢复正常状态。（二）短时间，从所有频率到低频区听力变动大，与病期相比听力下降变化小。 （三）有时伴同侧的V，Ⅶ神经症状（颜面痉挛）。

（四）短时间的伴失神和激烈头痛。

（五）无论眩晕多么重，暖气呕吐轻。

（六）即使温度眼震检查，反应高度低下，眩晕反复激烈发作。

（七）血管造影显示患侧椎动脉伸长，

（八）卡马西平治疗稍有效。