《2020 ESC成人先天性心脏病管理指南》十大亮点

新生儿患有先天性心脏病是胎儿时期比较常见又严重的先天缺陷，我国的发病率约为6%-8%[1]。患有先天性心脏病的胎儿存活下来，均需要反复多次进行手术治疗，但仍无法得到理想的生活质量，给患者本人和家庭带来了极大的精神和经济负担。

在许多西方发达国家，由于胎儿筛查和终止妊娠，严重先心病的发病率正在下降，而全球范围内的总体发病率正在上升。过去几十年来，随着医疗、外科手术和技术的进步，>90%的先心病胎儿在出生后能活到成年。

2020年8月29日，《2020 ESC成人先天性心脏病（ACHD）管理指南》在欧洲心脏病学会（ESC）年会重磅发布[2]。距前一版指南（2010年）已有10年之久。10年间，随着治疗方式的改进与经验的积累，大量的临床证据涌现，新指南的更新内容涉及疾病诊断、复杂程度分级、治疗团队组建、风险评估、心律失常管理、肺动脉高压治疗、抗凝方案、终身管理计划、高危妊娠分类以及导管介入治疗领域的关键临床问题。

图1: 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC)

同期，复旦大学附属中山医院葛均波院士团队于2020年9月14日在《中国临床医学》杂志发布了《2020 ESC成人先天性心脏病管理指南》的更新亮点和解读，并配备了该指南的中文译文[3]。

图2: 《2020 ESC成人先天性心脏病管理指南》主要更新及亮点解读

本次指南历经10年后更新，较旧版指南主要新增了10个方面的内容，小编总结各方专家解读，将这10个亮点尽数罗列如下：

1、命名的变化：摒弃grown-up CHD的叫法，采用adult CHD（ACHD）

2003年和2010年ESC指南均将成人先心病称为grown-up congenital heart disease，源于超过90%患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。不过，随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，而且可以活到老年。于是，新版指南认为"adult"更为合适，故将成人先心病命名为ACHD（adult congenital heart disease）[4]。

2、细化成人先心病分级

ACHD种类繁多，预后差异大，专业性很强。新指南根据解剖及病理生理复杂程度将其分为轻度、中度和重度。具体分级详见下表。

表1：先心病复杂程度分级

3、强调专科管理团队的组建及终身管理制度

新版指南明确提出，ACHD的治疗要有一个非常明确的专门从事先天性心脏病诊断、治疗的团队，包括成人心脏病学家、影像学家、先天性心脏病外科医生、麻醉医生、临床遗传病学医生、心理学医生、社区医疗工作者等[5]。

表2：专科管理中心的工作人员需求

新指南指出，ACHD的管理是一个终身过程。随着治疗技术的发展，许多先心病患者能得到有效治疗。然而，医生不能对此过于乐观，许多先心病修复术后患者在余生中，可能会并发肺动脉高压、心律失常及残余分流等；另外还有部分患者可能还遗留其他先天性异常而在既往诊治时没有被发现。因此，即使是修复术后先心病患者，也需要定期随访。此外，ACHD患者还面临结婚生育等问题。因此，对ACHD患者的管理是一个终身的过程（如图3）。

图3: ACHD的终身管理过程

4、强调生物标志物在ACHD患者随访中的意义

利钠肽、高敏感肌钙蛋白或高敏C反应蛋白等与ACHD的不良事件相关，提出ACHD存在各种潜在风险和矫治手术的变异性；利钠肽在ACHD心衰的预后判断上的存在差异，对Fontan 循环患者不敏感，而对双心室循环的心衰判定较为敏感。建议长期随访中用利钠肽检测，可识别不良事件的风险，需注意的是利钠肽在紫绀型先心病中由于缺氧而分泌增加[6]。

5、ACHD患者的心律失常管理

新版指南用较大篇幅明确了ACHD合并心律失常的诊断和治疗推荐，提出了ACHD合并心律失常和心动过缓风险评估的理论，以及合并各种心律失常的治疗方案和时机。这是因为，10年来随着射频消融技术的发展，ACHD合并心律失常的治疗发生了一些重大改变。射频消融技术可以考虑作为替代长期药物治疗的方法来解决心律失常，特别是室上速和室速可以首选导管消融方法根治。此外，指南首次对ICD的作用做出了明确推荐，而且这种推荐的可操作性非常强[5]。

6、ACHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导

大多数ACHD妇女妊娠耐受性良好，但某些复杂先心病有更高的风险，应避免妊娠。提出高危妊娠的分类，强调所有ACHD妇女和男性的孕前咨询、后代缺陷的风险评估和胎儿筛查。成立专家团队，对妊娠耐受性、生产方式、先心病复杂程度给予专业化指导和妊娠风险的评估[6]。

7、抗凝药物的使用是新增的重要内容

抗凝药物的使用也是新增的重要内容。主要是依据CHA2DS2-VASc评分和HAS-BLED评分来进行个体化抗凝策略推荐。成人先天心脏病合并房性心动过速或房颤患者，与其他合并房颤的患者一样，主要是采用两个评分，一缺血、一是出血，来评估患者的风险因素，决定是否要进行抗凝治疗。

8、合并肺动脉高压的相关诊疗

肺动脉高压是先心病患者最重要的合并症以及影响其预后最关键的因素之一。对于ACHD患者，肺动脉高压问题再强调也不为过。相对于既往指南，本次指南用了大量的篇幅介绍了ACHD合并肺动脉高压的处理[7]。

首先，指南采用最新第六届世界高血压研讨会标准，将肺动脉高压标准定义为“平均肺动脉压力大于20 mmHg、肺血管阻力大于3 wood”。其次，指南详细介绍了合并肺动脉高压患者的诊断、评估及危险分层[3]。

表3：合并肺动脉高压的相关诊疗建议

9、特定疾病处理的更新

新指南对于主动脉病变的问题，对马凡综合征以及二叶主动脉瓣（HTAD）、特纳综合征、二尖瓣主动脉等疾病都进行了阐述[8]。

10、强调经心导管介入治疗技术在ACHD中的重要作用

增加了成人先天性心脏病的介入治疗，这特别是对于我国尤为重要。主要包括房间隔缺损首选介入治疗；室间隔缺损的介入治疗地位与外科相同，介入治疗特别适于室间隔缺损外科修补后有残余分流、无法手术或局部室间隔缺损的患者；先天性主动脉狭窄未推荐TAVR，主动脉缩窄推荐了支架置入治疗。这一版块是成人先天性心脏病治疗手段的重要变革。从2010年至今，成人先天性心脏病介入治疗的发展非常迅速，已在我国积累了丰富经验。新版指南将介入治疗提到了一个比较高的地位。

专家指出，《ESC 2020成人先天性心脏病管理指南》的发布，对我国也有非常大的现实意义，且有很多值得我国成人先天性心脏病领域借鉴和参考的内容。

参考资料

1. 泮思林, 我国胎儿先天性心脏病介入治疗的探索和展望. 介入放射学杂志, 2019. 28(10): p. 917-922.

2. Baumgartner, H., et al., 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 2020.

3. 陈莎莎, et al., 《2020 ESC成人先天性心脏病管理指南》主要更新及亮点解读. 中国临床医学: p. 1-10.

4. 张玉顺, ESC 2020丨张玉顺："十年磨一剑"，2020 ESC成人先心病指南更新点速览. 全国心血管疾病管理能力评估与提升工程, 2020.

5. 孔祥清, 大咖视频！孔祥清教授解读《2020ESC成人先天性心脏病管理指南》. 中国医学论坛报今日循环, 2020.

6. 朱鲜阳, 朱鲜阳教授：2020 ESC成人先天性心脏病管理指南解读. 医心, 2020.

7. 潘文志, 时隔10年首次更新！成人先心病指南亮点，5点总结！| ESC 2020. 医学界心血管频道, 2020.

8. 周达新, 重磅权威发布！《2020 ESC成人先天性心脏病指南》更新要点（附图表）. 心关注, 2020.