梅尼埃病(MD)的病理生理

梅尼埃病发病中内耳组织的自身免疫性病理损伤因素可能起着重要作用。临床观察发现部分梅尼埃病患者可出现针对Ⅱ型胶原蛋白抗原的特异性抗体。发作期血清免疫球蛋白(主要为IgG)和补体（主要为C3成分）含量升高，循环免疫复合物和抗核抗体与抗核内可溶性抗原抗体阳性，非特异性淋巴细胞转化率亦高于间歇期和对照组；而采用异种内耳抗原所进行的特异性体液与细胞免疫反应试验发现血清中特异性抗体水平明显高于对照组，或出现特异性细胞免疫反应，均以发作期为明显，表明部分梅尼埃病患者出现了针对内耳组织的免疫反应，即自身免疫性内耳病理变化。内淋巴囊是内耳中惟一具有免疫功能的器官。

大部分有临床表现的MD有内淋巴积水，而某些有内淋巴积水的病人不一定有MD的临床表现。梅尼埃病的内淋巴囊位于后半规管下方，呈细长形、小、白色者居多，且表面几乎不能辨认毛细血管的走行，故血供不良者多。内淋巴囊至成人仍继续发育，在此过程中有受病毒感染及免疫障碍等的影响，可引起功能障碍.

声创伤可诱发梅尼埃病，其机制使膜迷路发生震荡，导致感觉末梢器官上皮和其他细胞成分发生病变，从而在物理或化学方面引起内淋巴吸收减少。

（一）内淋巴水肿发生机制：有下述学说．

1.内淋巴液的产生和吸收失调：内淋巴液产生过剩(可能与血管纹有关），或内淋巴液吸收障碍（可能与内淋巴囊有关）。Guild(1927)提出的纵流学说占主导地位，即内淋巴在耳蜗系统主要由血管纹产生，在前庭系统由椭圓囊的暗细胞分泌，在内淋巴囊内经离子交换和吞噬作用而被吸收。Lawrance等提出的辐流学说，认为外淋巴经前庭膜渗入蜗管成为内淋巴，血管纹选择性吸收，类似肾小管的离子交换功能，内淋巴循环在局部进行，耳蜗各回间互不干扰。Lundquist认为内淋巴离子输送有二种方式：活跃交换的辐流保证内淋巴高钾水平，纵流保证其吸收过程。内淋巴囊是活跃的代谢滤器，吞噬代谢产物与细胞碎片，以保持内淋巴间隙容量恒定。阻塞豚鼠内淋巴囊造成膜迷路积水的形态研究表明，耳蜗各回积水程度不一致，第3、4回较1、2回严重。

2．盐分，水分代谢异常：内淋巴液高钾说.

3．内淋巴液组成变化：产生渗透压高的内淋巴液，或内淋巴液的生化学发生变化。 4，自主神经系功能异常—内耳毛细血挛-局部缺氧-毛细血管通透性增加-内淋巴水肿。此外影响中耳气房发育不良原因也可影响内淋巴囊的功能。

（二）内淋巴水肿和症状的关系

1，聋：内淋巴液增加，压力增加，压迫镫骨底板、螺旋器，使内耳血循环障碍，这些多重因素可致聋。梅尼埃病一过性听力障碍的发生机制和耳蜗内压上升有关。 Bekesy发现蜗顶基底膜比蜗底部宽四倍：易屈性高200倍，故顶回基底膜容易向下移位，早期出现低频听力减退。Schuknecht认为波动性听力损失不能用Corti器毛细胞受损解释，也不能用压力大加重基底膜的负荷来解释，而是内淋巴经蜗孔进入蜗顶前庭阶，造成毛细胞及神经纤维钾中毒，出现低频听力下降。但Frayse根据23例梅尼埃病颞骨切片，未见到膜迷路破裂，认为听力下降是膜迷路积水机械作用所致。Shinczaki认为膜迷路积水前庭膜通透性改变，使钾离子从内淋巴到外淋巴，钠离子则从外淋巴至内淋巴，通过缰孔使Corti淋巴液高钾，而产生听功能减退

2．眩晕：内淋巴水肿发展速度dp/dt(p为内淋巴压）越过某种大小时可引起眩晕发作，比此小时即使高度水肿也不引起眩晕发作.另外也有人认为由于水肿，一部分膜破裂，高钾液兴奋壶腹部，椭圆囊的神经所致。2-3小时后钾浓度降低，则眩晕好转：Silverstein支持此概念，Tonndorf认为内淋巴压力上升的机械作用是眩晕的原因。House同意膜迷路积水与高压导致前庭膜破裂，但破裂是眩晕的缓解而不是发作.

35%患者外耳道加压时出现头晕，系因球囊极度膨大时，囊壁与镫骨底板内面接触，甚至两者之间有纤维带相连。外耳道加压时出现头晕称Hennebet征；强声刺激时亦出现眩晕即Tullio现象。有些患有倾倒感，从梅尼埃病的颞骨切片上看，椭圆囊被膨大球囊推至前庭上壁，因而改变了它的空间定位功能，故出现持续倾倒的感觉。 典型的伴有听力和前庭症状的梅尼埃病显然与特发性内淋巴积水的病理发现有必然的联系。然而内淋巴积水不一定伴有梅尼埃病的表现。