延髓外侧被盖综合征


1895年Wallenberg对急性发病38岁、男性,以旋转性晕为主Ⅸ,X脑神经麻痹,小脑性共济失调,同侧面部及对侧半身痛、温度觉障碍表现患者进行观察,并于1901年尸检确认并报道小脑后下动脉闭塞所致髓背侧部脑组织软化。之后将延髓外侧综合征也称之为Wallenberg综合征,是脑干综合征中最多见.

Wallenberg原著的病例是因小脑后下动脉栓塞所致,实际上多因椎动脉狭窄所致,由于椎-基底动脉系统的血管分支个人差异大,本病与其说椎-基底动脉,毋宁说来自脊前动脉分支栓塞更确切,旋转性晕是前庭神经核及其径路的病变所致,发病同时出现,通常数日至数周消失,有时持续时间长达1个月以上,眼震水平性或旋转性,凝视病灶侧则增强。

一.分类;本病除典型病例外,依据病灶位置,范围有数种亚型。可按温痛觉钝、麻分布样式分为4型.也有分为典型型,腹型,背腹型,浅表型,背型等5型。

二.症状;突然眩晕(与体位.头位无关)、恶心、呕吐、眼球震颤.,病变侧的IX和X脑神经麻痺,霍纳综合征,小脑性共济失调,同侧面部及对侧半身痛温度觉障碍。

三.诊断;临床症状和体征特异组合易于確诊,ABR有助于局部定位诊断.辅助诊断可从上臂动脉逆行造影可见椎动脉、基底动脉的狭窄和小脑后下动脉显影不良。MRI有助于了解延髓的微细变化。若脑干缺血程度轻时仅累及前庭神经核一部分,此时仅有眩晕,无其他神经症状,需与前庭神经炎鉴别.

四.治疗;卧床,增加脑血流量,改善脑血液循环,低分子右旋糖酐((颅内压增高者及心功能不全者禁用),轻症可用倍他司汀,己酮可可碱,有脑水肿者可用20%甘露醇,此外还有用尼莫地平、丹参。可行枕动脉小脑后下动脉吻合术。

五.预防;加强对动脉硬化、高血脂、高血压、糖尿病等疾病的防治,已有脑动脉硬化者应防止血压急骤降低,脑血流缓慢、血粘度增加以及血流凝固性增高的各种因素。对短暂性脑缺血发作患者应积极治疗。防止引起栓塞的原发病的发生.

六.相关疾患

(一)小脑前下动脉障碍:与内耳性眩晕,特别是梅尼埃病最为相似的中枢性眩晕,由于内耳动脉来自该动脉,临床表现有类似梅尼病样症状(自发性、发作性、反复性的旋转性眩晕、伴耳鸣、聋等耳蜗症状及伴自主神经系统症状),鉴别依据于神经学检查。本病患侧可并存V、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经症状,存在提示中枢性疾患的眼震,小脑症状及对侧半身的温痛觉障碍,椎动脉造影可显示小脑前下动脉病变(例如动脉瘤)

(二)小脑上动脉障碍:耳鸣、聋等耳蜗症状伴随及加重,缓解少,多以激烈旋转性眩晕为主症状发病,伴头痛、暖气,一过性意识障碍,有提示中枢病变存在的各种眼震,此外不少病例伴有复视、震颤,痉挛,患侧显著运动和感觉障碍(对侧温痛觉障碍)。椎动脉造影常可显小脑上动脉病变(例如动-静脉畸型)。

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页面更新:2024-05-17

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