耳硬化症及颞骨疾病

一。耳硬化症 以镫骨前脚、前庭窗前缘部中心发生病的骨增殖，使镫骨固定。20岁左右的白种人多见（7%～10%），黄色人种少见，但最近日本人也有不少发现。病因不明。可能与遗传因素

（一）症状 约在青春期开始双侧性进行性传音性聋。在噪声环境下听觉反而好些，称为韦氏误听。伴有较重的耳呜。晚期出现骨导下降成为混合性聋

(二）检查结果 (1)鼓膜表现：正常，有时呈粉红色，称为透红征。 (2) X线所见：气房发育良好。 (3)听力检查：纯音听力计检查，气导呈低音域损失大的僵硬曲线.骨导显示以2000Hz为中心的域值上升，谷形切迹.阻抗测听压力正常多呈As型。镫骨肌反射记录不到。

(三）治疗 行镫骨切除术。最近，不作底板全部切除，而选用仅开一个活塞大小的小孔的术式。 附：迟发性成骨不全症；又称van der Hoeve综合征(家族性蓝巩膜，频发四肢骨折，传音性聋。镫骨病变在组织学上与耳硬化症相同。传音性聋的治疗也与耳硬化症相同，行镫骨切除术

二、骨系统的颞骨病变 佩吉特病(Pager病）、骨形成不全症、骨纤维性发育异常,大理石病、黄色瘤等.特发性组织球症的骨嗜酸细胞肉芽肿症，非类脂组织细胞增多病,克-许病等。