将毛发长在脸上是怎么一回事？细述多毛症背后的科学道理

“她有着女性的体型，纤细的手指，全身除了手心脚心外都覆盖了长短不等的毛发…”

19世纪中叶，一位欧洲人在当他看到“狼人综合征”患者时如此描述到。

当人们第一次看到“多毛症”人群时，他们脸上长长的毛发会立即引起大众的兴趣。因为他们看起来是如此的不同，以至于我们浮想联翩。

历史上最早关于多毛症病例的记录可追溯到中世纪，此后一共有几十例患者的报道。其中比较有名的是一位叫做彼得·冈萨雷斯的欧洲人。

1853年，来自澳大利亚的西博尔德在奥地利的安布拉斯城堡里找到了如下类似的肖像：

由画中可见，一名狼人模样的男性和他的妻子“举止亲密”的站在一起。

就像绝大多数人第一次看到这张图片一样，西博尔德自然也充满了兴趣。他在详细询问了相关人士之后，确认了画像中的男性是真实存在的，而不是画家的“幻想”。

但是，当他想要进一步去找到图中男子的相关家族信息时，他却发现那些信息早已消失不见，无奈之下，西博尔德只能作罢。

虽然西博尔德当时没能找到确切信息，但是，他的文字记录却在100多年后得到了回答。1961年，一位叫做瓦伦德・伯格的学者在进行细致且艰苦的调查后，意外的发现画像中神秘男子的真实身份以及他的一段故事。

画像中的男子叫做彼得·冈萨雷斯，1556年出生于加那利群岛，这是一群位于西非海岸外的岛屿。

加那利群岛

冈萨雷斯在出生后不久，全身就长满了浓密的毛发。在儿童时期，就被当作“礼物”献给了法国亨利二世。据传这位法国国王口味比较重，尤其对人类天生的各种怪貌和奇异变化有着高度的兴趣。冈萨雷斯就在亨利二世的宫廷里，被贵族们当作娱乐的对象。

冈萨雷斯的油画肖像

后来，冈萨雷斯娶了一位法国妇女，就是画像中的那位。夫妻俩生了很多后代，其中就有五位孩子有着多毛症的遗传表现。

当时，欧洲的很多画家非常热衷给冈萨雷斯画肖像，很多油画都是这一题材的。而其中一部分油画就藏在奥地利的安布拉斯城堡。

除了冈萨雷斯，在老挝的历史上也有一位有名的多毛症患者。他叫Shwe-Maong，下图是据传是来自他的一张画像。

缅甸人Shwe-Maong的肖像

他也是在被送给了国王当作玩物。他的脸上除了嘴唇都覆盖着长毛，耳朵上的毛长达20厘米，他的牙齿不正常，有类似猿类的尖牙。

国王赏赐给他一个女孩，然后他们一起生育了4个后代。前三个孩子都正常，但是第四个孩子是个多毛症女孩，名叫Maphoon。

女孩出生时耳朵长着长毛，6个月时毛发覆盖了全身，但那时毛发还很细长。但是，到了26岁时，她的脸上，耳朵等完全被浓密的毛发所掩盖，长毛可达20-25厘米。她很她的父亲一样，除了长毛，她也有尖牙。

Shwe-Maong和他的女儿Maphoon

Maphoon有两个孩子，其中一个在5岁时，呈现了和她类似的表现。很多年后，Shwe-Maong被人谋杀，但是他的女儿却逐渐成年，并有了自己的孩子，是一位男孩，叫做Moung-Phoset。

这位男孩后来一直生活在家族中，直到他成婚之后。他也有几位孩子，其中他唯一的女儿也是为多毛症患者，她的名字叫做Mah-Me。这种多毛基因是如此强大，以至于每一代中都会出现多毛症后代。

1885年，在现在的老挝地区出现了战争，为了躲避战争的侵袭。该家族成员躲进了山林。一位意大利军官和当地国王是好友，他就对“毛人”现象非常感兴趣，于是千方百计地找到了该家族。

当这位军官第一次看见他们时，他就已经意识到他将会因此在欧洲赚到大把大把的钞票。

于是，他们将该家族带到了欧美，引起众人的高度关注。他们通过鼓吹“触摸该家族成员能带来好运”赚取钱财。

下面这张照片，就来自当时的情况：

Shwe-Maong家族

但是，即便该家族如此出名，他们的历史却停滞在某次美国的展出。因为从那以后，他们就消失在历史中，再也无人知道他们的去向了。

这样的例子其实还有不少，但是都屈指可数。

比如来自墨西哥的舞蹈家朱莉娅·帕斯特拉纳，她也是一位多毛症患者。她出生于1838年，后来该家族成员主要活跃在马戏团。

朱莉娅·帕斯特拉纳

爱丽丝·多尔蒂，也是一名多毛症患者。她有个响亮的名字，“明尼苏达毛女孩”。她出生于1887年，她的父母一开始并不觉得她和自己另外两位正常孩子有什么区别。

爱丽丝·多尔蒂

但是，慢慢地他们才发现，他们可以因此大赚一笔。于是，他们就开始在一些社团里参加展出活动，并赚取收入。

而1979年，在中国广东省的和平县发现一家4例多毛症人群。该人群世居广东粤北山区和平县农村，当家人是一位姓赵的中年男子。出生时，除了手掌、脚底外，全身长有黄褐色长毛。随着年龄的增长，额部、眼睑、鼻及鼻两侧的毛发逐渐脱落，貌似“大胡子”。

注意箭头所指的“大胡子”

此外，他的胸前布满了乌黑毛发，而在背部的也外两侧黑毛发比较集中。

该男子后背的毛发

虽然，两张图片是拍摄于上世纪80年代，照片质量不是很好，但是基本上还是可以很清晰地看出那些显著现象。

当然，和平县的该位多毛症患者， 虽然没有之前几例案例那么明显夸张，但是，人们能很快的发现，这只不过是一种轻微版“多毛症”案例。

通过学者的统计和计算，从中世纪以来，全球报道多毛症的案例只有几十例。这是一种极其罕见的体毛生长异常现象。患者除了“体毛旺盛”之外，也常常伴随牙龈增生和成骨不良的情况。

显著性多毛患者， 往往会伴有牙龈增生。这种性状多为显性遗传，即如果父母中只要有一方含有多毛症基因，那么孩子会大概率有多毛症的表现。

此外，多毛症患者还可能会有成骨不良的表现，比如下图的患儿，可以发现他的脊柱并不是像正常人那样平直，而是形成了一条弯曲的曲线。而这种异常结构，会导致他在以后的日子里发生脊椎相关疼痛疾病的几率要大很多。

多毛症患儿成骨不良导致的脊柱弯曲

除了外表特殊，以及一些附带的疾病外，多毛症患者并无“二致”。他们的心智是正常的，但是人们往往在惊叹之余，本能地不倾向于这么认为。如果非说有不同的话，那就是他们在面对常人的“异样目光”时，伴随而来的心理上的压力。

而从上文中，人们可以清晰地发现，他们(国外案例）往往会被视作“玩物”。但是，从另一个角度来说，这种患病率只有1/10亿的极小概率事件未尝也不是一项优势，至少有很多人为了一睹“芳颜”，人们可谓挤破了脑门。

但是，如果可以的话，希望人类不要罹患这种罕见病，因为这背后有太多辛酸的瞬间。

严格意义上讲，本文中所讲的多毛症，是一种叫做先天性的全身多毛症，英文名称叫做congenital generalized hypertrichosis，缩写CGH。这是一种极其罕见的体毛异常生长现象。因为该人群的毛发异常旺盛，有时也会叫做“狼人综合征”。

医学专家认为，“狼人综合症”是一种“返祖”现象，多毛症基因是人类身上的一种“失传基因”。

1993年，Baumeister等在一位希腊多毛症女孩的染色体中发现了多出来的inversion(8)(p11.2;q22)片段。这位女孩的毛发主要长在脸部、耳朵和肩部。

染色体异常被认为是多毛症的致病原因

1998年，Balducci也在一位毛症人中发现了类似的8号染色体异常片段。该人面部、耳朵、肩部和四肢覆盖有大量黑色毛发，但是身体的其他部分覆盖着细致、浅色毛发。

2001年，Tadin等在Baumeister的基础上进行了细致研究，认为之前描述的8号染色体异常过于简单，实际情况比预想的要复杂的多。

2009年，来自中国的研究者，通过细致艰苦的研究，终于在cell旗下的国际著名人类遗传与医学杂志《美国人类遗传学》上发表了这篇来自不易的文章。

中国研究者发表在权威杂志《美国人类遗传学》的文章

他们宣布，他们在17号染色体17(q24.2-q24.3)上找到相关的基因突变。

17号染色体基因突变与狼人综合征有关

如此看来，狼人综合症确实是一种染色体异常的现象，但是，它的的形成机理却非常复杂，到现在我们仍然不是很清楚。

此外，严格意义上讲，导致多毛症的原因有很多种。它可以是先天性的，也可以是后天获得的。比如之前西班牙就有一些孩子因吃被污染的药而得了多毛症。

孩子们吃的药是一种治疗胃酸过多药，叫做奥美拉唑。但是，因为药厂在生产药品时，该药被治疗脱发的药物“米诺地尔”污染了，所以导致孩子脸上长起了长毛。但是，这种多毛症又并不会遗传。

目前人类对于先天性全身多毛症的研究还是远远不够的，很多相关的知识还是缺如状态。

一方面有该疾病的复杂性有关，另一方面也和该疾病很小众有关。我们知道，推动一项事业的发展，需要大量的资金和人才投入，但是，药厂似乎对研发这种“赔本”买卖并不感兴趣。

但是，对于人类研究者来说，这却是一个极佳研究人类自身的机会。我们从这些小概率事件，罕见的“大自然差错”中，看到了人体运行的规律。这为以后的基因遗传和表达的研究，奠定了基础。

我们相信，总有一天，人类能够会像看搭积木一样，看懂基因的构造方式！