金毛狮王?头发为什么会长在脸上?

金毛狮王?头发为什么会长在脸上?

"人群簇拥在一起,人们争先恐后地朝着里面张望,只见他们虽然穿着人的衣服,但是长的却像个猩猩,他们全身长满了毛发,尤其是脸上那浓密下垂的毛发总让人觉得不可思议...."

这是19世纪,出现在马戏团或一些社团活动里面的场景,而这些全身长满毛发的人,是一些叫做“多毛症”的患者。

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1853年,来自澳大利亚的学者西博尔德在奥地利的安布拉斯城堡里找到了下面这张肖像:一名满脸毛发的男子和他的妻子站在一起。

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就像大部分人第一次看到此画时一样,西博尔德也被该男子深深吸引。但是,当他想要搞清楚画像中的人物是谁之时,却吃了闭门羹。因为关于该男子的家族信息几乎为零。

虽然西博尔德没能获得答案,但是他将这件事以文字形式记录了下来。结果在100多年后,一位叫做瓦伦德・伯格的学者进行详细调查后,意外发现了该男子的一段身世。

画中男子叫做彼得·冈萨雷斯,1556年出生于位于西非的加那利群岛,刚出生时全身就长满了毛发,

在孩童时期,就被以“礼物”的形式献给了法国的亨利二世(据传亨利二世对各种“奇形怪状”的事物非常感兴趣)。于是,冈萨雷斯就一直生活在法国宫廷,被贵族们当作娱乐的对象。

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冈萨雷斯的油画肖像

后来,他娶了一位法国女人,二者生了很多小孩,其中就有五位孩子有着和他一样的外貌。

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除了冈萨雷斯,19世纪的老挝地区,也曾经有一位著名的多毛症患者。他叫Shwe-Maong,他也是在很小的时候,就被人送给了当地国王充当玩物。

他脸上除了嘴唇部以外,都覆盖着长毛,耳朵上的长毛达到20厘米,此外他还有猿类的尖牙。当地国王后来赐给了他一位妻子,然后夫妻俩一共生育了4个后代。前三个孩子都是正常的,但是第四个女孩也是位多毛症患者,她叫Maphoon。

Maphoon后来成家之后,有两个孩子,其中一位男孩也是一位多毛症患者,这位男孩叫做Moung-Phoset。后来,该男孩成家之后,生了唯一一个女儿,叫做Mah-Me,也是一位多毛症患者。

在该家族中,多毛基因是如此强大, 以至于每一代中都有多毛症后代的出现。

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Shwe-Maong家族某位成员

1885年,老挝地区出现战争,该家族为了躲避战乱,逃进了山林。后来一位从意大利来的军官,和老挝国王成了朋友,他听说有“毛人”存在之后,瞬间产生了浓厚兴趣。

于是,他历经艰险最终找到了该家族。当该军官第一次看到他们时,他立刻就意识到自己会在欧洲赚的盆满钵满。

他把该家族成员带回了欧洲,引起了大众的广泛关注。他们鼓吹“触摸该家族成员可以带来好运”,赚取了不少的钱财。

虽然多毛症如此受欢迎,但是该家族的多毛症基因显然没能一直传承下去,因为后来在某次美国巡演之后,人们就再也不知道他们去哪了。

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多毛症是一种极其罕见的疾病,上千年的历史中,人类历史上有记载的例数也才50例。而且ta们都是有家族来源的,比如除了上面说到的两个家族。还有一位来自墨西哥的多毛症家族。

这位叫做朱莉娅·帕斯特拉纳的女子,是一位墨西哥舞蹈家,她出生于1838年,后来该家族多毛症成员主要活跃在马戏团。

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朱莉娅·帕斯特拉纳

而这位叫做爱丽丝·多尔蒂的女孩,则是来自美国的明尼苏达,他在当地非常有名气,叫做明尼苏达毛女孩”。她出生于1887年,刚开始,她的父母并不觉得多尔蒂和常人有什么特殊之处,只不过是毛发多一点。

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爱丽丝·多尔蒂

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爱丽丝·多尔蒂和家人

但是,当他们与商人们接触后,他们逐渐发现,他们可以因此大赚一笔。于是,多蒂尔渐渐出现在一些社团展出活动,赚取一定收入。

其实,上世纪70年代末,在广东和平县也有一户人家出现了这种多毛症。该家族当家人姓赵,据描述,出生时,除手心、脚底之外,全身都长着长毛。随着年龄越来越大,才渐渐褪去了额部、眼睑以及鼻子周围的毛发, 形成貌似“大胡子”的外观。

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注意箭头所指的“大胡子”

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多毛症是一种极其罕见的疾病,我们上述讲的多毛症都是一种先天性遗传的多毛症,全称先天性全身多毛症,英文名congenital generalized hypertrichosis,缩写CGH。因其外形酷似虚构的狼人,所以也会称为“狼人综合症”。

而实际上,也有后天引起的多毛症,这与一些毛发相关的代谢相关。

比如在西班牙,有些孩子们因吃了某药厂生产的治疗胃酸过多的奥美拉唑,结果开始在脸上长出毛发。而后来的调查发现,该药厂在生产该药时,被一种用来治疗脱发的“米诺地尔”药物污染过。

先天性的多毛症,除了多毛表现外,往往还会伴随牙龈增生,人们可以在他们的口腔中发现厚厚的牙龈组织。此外,部分多毛症患者会出现骨骼发育的问题,导致畸形等疾病。

除此之外,他们和正常人没有多少区别, 拥有正常的心智和人格。

现代研究表面,多毛症的病因与染色体变异有关。

1993年,人们在多毛症患者身上的第8号染色体中找到被额外插入的基因片段inversion(8)(p11.2;q22)。

1998年,再次证实第8号染色体变异与多毛症有关。

2001年,有研究表明,多毛症的成因极其复杂,不只与8号染色体异常有关这么简单。

2009年,来自中国的团队,在17号染色体(q24.2-q24.3)上也找到了相关的基因突变。

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总的来讲,人类目前对先天性全身多毛症的情况还不是特别清楚。可能与该疾病比较罕见有关,毕竟要找个患者几乎都成了“可遇而不求”的事情。

但是,随着人类在基因技术上的突飞猛进,人类总有一天,能够像看搭积木一般,观察基因是如此出错导致这一情况的。

可能那时,基因病将成为一种历史!

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页面更新:2024-03-16

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