腹膜后纤维化，也被称为Ormond病，发病率仅百万分之一

导语：腹膜后纤维化是一种罕见的疾病，特征为常见腹膜后纤维炎性组织包绕输尿管或腹内器官。这种疾病最初被称为Ormond病，但也被称为纤维性输尿管周围炎、皮革性输尿管周围炎、慢性输尿管周围炎、硬化性腹膜后肉芽肿，以及纤维性腹膜后炎。哪些人容易患上腹膜后纤维化呢？

一、腹膜后纤维化的发病率高吗？哪些人容易患上腹膜后纤维化呢？

1、发病率

腹膜后纤维化是一种罕见疾病。在一项芬兰的研究中，根据出院资料估计的特发型腹膜后纤维化的发病率为百万分之一。然而，随后在荷兰进行的一项人群研究报道，年发病率约为芬兰研究的10倍。此估计值可能更准确，因为该病诊断比较复杂而且需要长期随访，出院数据研究不可能准确估计发病率。炎症性腹主动脉瘤占所有腹主动脉瘤的4%-10%，没有关于继发性腹膜后纤维化发病率的数据。

2、高发人群

特发性腹膜后纤维化最高发的年龄为40-60岁。大多数研究显示男女比例为2:1至3:1，但并非全部如此。一项研究表明，CP(包括特发性腹膜后纤维化)与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)等位基因HLA-DRB1*03有关。

二、在发病之初，腹膜后纤维化患者会表现出疼痛的症状，若不及时治疗，会发展为全身性症状

1、腰腹痛或侧腰痛

腹膜后纤维化患者最常见的主诉症状是腰腹痛或侧腰痛。两项最大型回顾性病例系列研究显示，超过90%的患者在就诊时存在疼痛。往往为钝痛且定位模糊，不受活动或体位的影响。患者可能诉双侧或单侧侧腰痛，向腹股沟区放射。疼痛可能急性发作，类似于肾绞痛；在一项来自北美的研究中，腹膜后纤维化一般是通过放射影像学检查排除急性肾结石来诊断。非甾体类抗炎药缓解疼痛的效果通常比阿片类药物好，很可能是因为病变具有炎症特性。

2、静脉压迫

动脉狭窄罕见，而静脉压迫(主要是下腔静脉)较为常见，并可因淋巴管压迫致下肢水肿。静脉受累会缓慢进展，利于侧支循环的建立，不过很少会发生下腔静脉综合征、深静脉血栓形成和肺栓塞。

患者可能报告与下肢动脉血供不足有关的大腿跛行或肠系膜动脉受压所致的肠系膜缺血症状。当胸主动脉和/或主动脉外动脉受累时，患者可出现继发于喉返神经麻痹的声音嘶哑、干咳或上肢缺血性疼痛。

3、泌尿系统症状

髂动脉周围腹膜后纤维化常累及输尿管和肾脏，如果出现双侧纤维化包裹则可引起急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)。然而，许多患者表现为肾萎缩，很可能是由于之前的短暂性单侧梗阻对肾脏造成了长期损害，或是腹膜后纤维化导致肾动脉狭窄。在尿路梗阻的患者中，尿量可能减少、正常甚至增加(由于继发性尿液浓缩功能缺陷)。肉眼血尿不常见，但患者常诉尿急、尿频和排尿困难。

4、全身性症状

疼痛常伴全身性表现，包括不适、厌食、体重减轻、发热、恶心和呕吐。在上文引用的研究中，48例患者中分别有29例和26例(60%和54%)在就诊时存在乏力和常常明显的体重减轻。其他症状包括厌食(8例)、发热(2例)和睾丸疼痛(4例)。

另一项来自荷兰的病例系列研究有类似发现。在53例患者中，存在腰痛、腹痛、侧腰痛和睾丸痛的患者分别为32、30、28和19例。表现为体重减轻、便秘、恶心和/或呕吐、发热的患者分别为21、16、13和9例。一项纳入40例患者的随机试验发现，超过50%的男性患者存在睾丸疼痛。

三、腹膜后纤维化虽罕见，但并非不可治愈，以下两种手段可以对其进行治疗

1、内科治疗

缓解梗阻的操作可能导致显著风险和并发症，包括输尿管漏、血栓栓塞和复发性纤维化。因此，对于存在轻度单侧肾积水但无肾功能显著损伤的患者，可仅内科治疗并密切随访(如肾脏超声和血浆肌酐浓度)，若之后肾功能下降或肾积水无改善甚至加重，应转而行泌尿道减压手术。在大多数情况下，初始方法为联合进行上尿路减压和内科治疗。

目前，多种内科治疗已可用于治疗特发性腹膜后纤维化，这些治疗包括单独使用糖皮质激素、其他免疫抑制药物和他莫昔芬，或联合使用这些药物。糖皮质激素是主要的治疗方法。

糖皮质激素的初始治疗 — 传统上认为糖皮质激素是特发性腹膜后纤维化的主要治疗方法。若非绝对需要介入性治疗，一些研究者提倡糖皮质激素单药治疗，因为这些操作可能存在显著风险和并发症。(参见上文‘尿路梗阻患者的介入治疗’)对于约4周糖皮质激素治疗后仍疗效不足的患者，我们优选加用吗替麦考酚酯或甲氨蝶呤。存在肾功能障碍的患者有毒性风险，不应使用甲氨蝶呤。

2、介入治疗

当进行外科手术时，手术内容包括开放式手术探查加输尿管松解术；然而也有报道称，腹腔镜也是一种可行的方法，可能缩短住院时间并减少对输血的需求。当完成输尿管松解术后，可对包裹的输尿管进行处理，以防止梗阻复发。

研究者们已使用不同技术实现该目的(单用或联用)：首先，使用网膜脂肪包裹输尿管。网膜脂肪可作为一种屏障防止输尿管被纤维组织包绕，并可促进输尿管恢复灌注，即清除那些使输尿管失去血运的纤维组织的过程。基于这种收益，如果需进行外科手术，我们赞成采用这种方法。其次，将输尿管移植至腹膜内位置。最后，使输尿管向侧面移位，使腹膜后脂肪间置于输尿管和纤维组织之间。

在手术完成后，经常立即进行肾脏超声检查，以明确尿路梗阻是否解除。如果推迟进行手术，应每2-4周对患者进行系列超声检查，以监测梗阻进展的情况。

结语：特发性或继发性腹膜后纤维化的初始临床特征是非特异性的，经常直至出现明显器官受累时(最常为肾脏受累)才考虑到该诊断。大多数患者在前去接受医疗救治时，已经存在输尿管梗阻和肾脏损害。因此在平时，我们一定要多注意自己的身体状况，如果有腹部疼痛的症状，一定要到医院进行检查。