冠状动脉异常起源主动脉的并发症有心肌缺血，以及心肌梗死，猝死

导语：冠状动脉异常起源主动脉，一般是左右两支，或是更多的起源于相应的窦，一般右主动脉起源于左主动脉窦，而左冠状动脉起源于主动脉右窦。大约有三分之一的患者，近侧主动脉壁形成切线，或者是形成锐角。患者可能会出现猝死，或者是心肌缺血等症状。此病一般需要手术治疗。

一、冠状动脉异常起源主动脉，主要的病因是什么？此病的发病机制如何？

1、发病原因

其发病机制尚不清楚，可能为左右冠状动脉丛与相应的主动脉窦相连。主动脉右窦丛连接左冠状动脉丛形成左冠状动脉右窦异常；主动脉右窦丛连接左冠状动脉左窦丛形成右冠状动脉左窦异常。

2、发病机制

Ogden et al结果表明，在冠状动脉畸形中1/3起因是主动脉异常，大多数是良性的，患者可存活80-90岁。而左冠状动脉的异常起源于右主动脉窦，右主动脉起源于左窦(图1)。左主动脉与左主动脉近端肺动脉交叉，有心肌缺血和猝死的危险。不规则冠状动脉开口多为断裂，直径约为1.0 mm；其近端冠状动脉与主动脉壁切线或锐角，或长时间运行在主动脉壁上，其明显不同于正常冠状动脉，其近端与主动脉壁垂直。

二、患有冠状动脉异常起源主动脉，主要的临床表现有心肌缺血，严重的可能会猝死

1、将左冠状动脉走行径路分为4类

左前降支和旋支冠脉分为两组。在两个动脉之间的动脉；在心室上部的肌肉；然后在主动脉的后部形成分支。

胸痛和晕厥反复发生。ECG显示为急性心肌梗塞。左冠状动脉来源于主动脉右窦，经心脏造影和手术证实。主动脉后支对左冠状动脉进行限定，经乳内动脉冠状动脉搭桥手术后，心电图恢复正常。

2、右冠状动脉异常起源于主动脉左窦

根据右冠状动脉开口的位置，克拉格尔和罗伯特将右冠状动脉从主动脉左窦分离，并在两动脉之间行走，分为四类：左窦后的右冠状动脉开口；左窦的左腔；左窦的左腔；右冠状动脉的左腔；以及左冠状动脉和左冠状动脉一起打开并穿过左右瓣膜连接点。

3、病理生理

大部分患者冠状动脉近壁处有明显的切线或尖角异常，开裂似开口，导致冠状动脉高强度运动时血流紊乱。第二个异常的左右冠状动脉嵌入主动脉壁，无外膜，与主动脉同层。随着血管压力的增加，尤其是在剧烈运动时，舒张压的增加，富弹性纤维增高的升主动脉向外扩张，导致冠状动脉壁变平和阻塞。最终，当主动脉在剧烈运动中扩张时，左冠状动脉会形成瓣膜，堵塞开口。

4、体格检查

患者一般生长发育比较差，比较瘦小，容易出现呼吸增快，以及肝脏肿大，心率加快，肺部出现罗音，或是心力衰竭等。一般还会出现心力衰竭，在心尖区一般可以听到收缩杂音。尤其是心前区，可以听到连续性的杂音。有的患者有胸痛的症状，而且严重程度各异。外伤，或是炎症，肿瘤等都可能导致引起胸痛。

5、检查方法

一般可以采取动脉造影，可以显示冠状动脉异常起源的位置等。

6、诊断方法

少量病人通过超声心动图或电子束 CT诊断。选择性冠状动脉造影是最可靠的诊断方法，它能显示冠状动脉的位置，异常冠状动脉的通路，是否在两个动脉之间穿行。

三、冠状动脉异常起源主动脉，主要的并发症有哪些？一般如何进行治疗？

1、并发症

心肌梗塞、心肌梗塞、不明原因猝死等均易发生。

2、治疗方法

（1）手术适应证

病人在锻炼时或锻炼后有胸痛、心悸等症状，检查证实为心肌缺血。具有晕厥和昏迷病史的病人会出现单性室速。

（2）术前准备

手术方法由冠状动脉造影确定。如出现心衰，应使用洋地黄和利尿剂。

（3）手术方法

冠状动脉口畸形重建在一些病例中，冠状动脉搭桥术(CABG)可通过乳内动脉或大隐静脉进行。

3、预后

这类畸形发生率较低，可选择手术治疗的患者也较少。最近有几个病例进行了手术治疗。

4、预防方法

（1）一级预防

先心病是由环境和遗传因素共同作用所致。预防遗传性疾病应注意婚前检查，避免近亲结婚，进行基因咨询。此外，我们还应致力于发现、避免和预防可能导致孕期遗传性不良改变的环境因素，如病毒药物、酒精和产妇疾病。突破环境因素和遗传因素的相互作用是一级预防的关键。

（2）二级预防

早期诊断先心病可以分为两个步骤。妊娠16~20周，在孕妇腹腔内穿刺羊膜，取羊水，进行羊水细胞培养，染色体分析，基因诊断及酶活性测定。在妊娠8~12周采用阴道绒毛吸水方法检测羊水中代谢物、特殊蛋白及酶活性。对于怀疑患有心脏疾病的婴儿，尤其是听诊者，要做进一步检查。

（3）早期处理

如果发现胎儿有心血管畸形，应立即终止妊娠。对某些遗传酶或代谢缺陷，应在出生后早期替代治疗。

（4）三级预防

先天心脏病的诊断一经确诊，基本的治疗方法就是通过手术彻底纠正心血管畸形，从而消除畸形所造成的病理生理改变。还没有做过手术或者暂时无法手术的，要根据情况避免过度，以免心衰。如出现心衰，应给予抗心衰治疗。对各种先心病患者进行侵入性检查或治疗，包括心导管插入术、拔牙、扁桃体切除术等，常规应用抗生素，预防感染性心内膜炎。

结语：冠状动脉异常起源主动脉，主要导致此病的机制尚不清楚，此病的症状有急性心肌梗死，以及反复胸痛等。此病的检查方法有动脉造影等，诊断一般依据患者的检查结果，以及病史等。此病容易导致心肌缺血。