全身型重症肌无力患者，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻

导语:对于全身型重症肌无力这种病症，其实属于获得性自身免疫性病症，主要是因为神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，然后出现受损造成的，患者可能会出现部分，或者全身骨骼肌无力的症状，并且患者会经常感觉到特别容易疲劳的情况，活动后症状会出现明显加重的情况，但是经过适当的休息，还有胆碱酯酶抑制剂治疗后，症状可以得到很好的减轻，为了让大家了解全身型重症肌无力是怎么回事，现在给大家介绍一下。

一、全身型重症肌无力会出现一些症状，影响正常的生活，甚至危及生命

（一）典型症状

1、受累骨骼肌病态疲劳

如果肌肉有出现连续收缩的情况，可能会造成患者出现严重无力的情况，甚至可能会造成患者出现瘫痪的情况，但是患者只要经过适当的休息，症状是可以得到很好的缓解，肌无力症状通常在下午，或者在傍晚的时候，可能会因为劳累的原因，然后出现症状明显加重的情况，但是在晨起，或者经过适当休息后，症状可以得到很好的缓解，大家通常把这种波动现象就称为“晨轻暮重”。

2、受累肌的分布和表现

全身骨骼肌都可能会出现严重受累的情况，大部分在脑神经支配的肌肉，可能会首先出现受累的症状，肌无力症状常常是从一组肌群开始，然后范围会出现逐渐扩大的情况，患者的一侧或者双侧，可能会有眼外肌无力的症状表现，比如患者可能会出现上睑下垂、斜视的症状，以及会出现复视的症状，对于病情严重的患者，其眼球运动会出现明显的受限，甚至眼球会被很好的固定，但是瞳孔括约肌不是特别的受累。

3、重症肌无力危象

指的是呼吸肌会出现严重受累的情况，患者会经常出现咳嗽无力的症状，甚至可能会有呼吸困难的情况，所以需要患者立即使用呼吸肌，然后开始进行辅助通气，这其实也是致死的主要原因，对于这些口咽肌无力，还有呼吸肌乏力的患者，就可能特别容易出现危象，心肌偶尔可能也会出现受累的情况，症状严重的时候，会造成患者出现突然死亡的情况，大概10%的重症肌无力患者中，都会发生这种危象。

（二）并发症

1、甲状腺功能亢进

对于甲状腺功能亢进的症状，主要是因为甲状腺合成释放过多的甲状腺激素，然后导致患者出现了异常症状，比如会有机体代谢亢进，还有交感神经兴奋，可能会造成患者出现心悸、出汗，以及体重减少的症状，大部分患者还可能常常会同时出现眼睑水肿的症状，以及会有视力减退的可能。

2、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种多见于女性身上的疾病，一般会累及全身的多脏器，这种病症属于自身免疫性的结缔组织病。

3、类风湿关节炎

类风湿关节炎其实属于自身免疫病，一般以侵蚀性关节炎为主要特征，其病理基础是有滑膜炎，患者在发病初期的时候，可能常常会出现关节晨僵、肿胀，以及疼痛等症状，最后患者可能出现关节畸形的情况，并且可能会丧失关节的正常功能。

二、全身型重症肌无力需要进行一些检查，从而能够诊断病情，主要有这几种检查方式

1、患者可以进行血、尿，以及脑脊液的检查，一般显示都是比较正常的，通过常规肌电图的检查，显示也基本是正常的，并且对于神经传导速度，可能也是比较正常的。

2、患者可以进行重复频率神经电刺激，这种检查是比较常用的检查方法，需要在患者停用新斯的明17小时后，然后开始进行检查，这样能够避免出现假阴性的情况，主要方法还是以低频和高频的重复刺激，一般是刺激尺神经、正中神经，还有副神经等运动神经，患者会出现一些典型改变，就是动作电位波辐射第5波，可能会出现异常改变，通常在低频刺激时会递减10%以上，或者在高频刺激的时候，可能会递减30%以上。

3、患者可以进行单纤维肌电图，主要是通过特殊的单纤维针电极，然后开始进行测量，这样能够判断同一运动单位内的肌纤维，看产生的动作电位的时间，是否有出现延长的情况，这些指标可以反映神经肌肉接头处的功能，通常间隔时间会出现延长，也是反映出现了异常症状。

4、患者可以进行AChP抗体滴度的检测，主要是对重症肌无力的诊断，一般具有很好的特征性意义，大概在85%以上全身型重症肌无力患者中，其血清中AChR抗体浓度一般会出现明显升高的情况。

5、患者可以见胸腺CT、MRI检查，通过这项检查，能够诊断患者是否出现了胸腺增生，还有肥大的情况。

6、患者可以进行其他检查，在5%的重症肌无力患者中，可能会出现甲状腺功能亢进的症状，主要表现为T3、T4升高的情况，部分患者的抗核抗体，还有甲状腺抗体，可能会呈现阳性的状态。

三、全身型重症肌无力属于慢性疾病，患者不能长期进行工作，学习和生活有一定的困难

（一）治疗周期

对于全身型重症肌无力患者，目前还是需要进行长期的治疗。

（二）药物治疗

1、胆碱酯酶抑制剂

可以通过抑制胆碱酯酶，然后减少ACh的水解，从而能够减轻肌无力的症状，常用的药物就是溴比斯的明，辅助药物就是有氯化钾、麻黄碱等，这些药物可以起到加强胆碱酯酶抑制剂的作用。

2、肾上腺糖皮质激素

这种激素可以抑制自身免疫反应，然后减少ACh的水解，这种药物通常适用于各种类型的重症肌无力。

3、免疫抑制剂

这种药物适用于对糖皮质激素，对于疗效不是很好，或者不能耐受的患者，或者因为有高血压、糖尿病，以及溃疡病的情况，而不能够很好的使用糖皮质激素的患者，患者平时需要注意药物的不良反应，比如周围血白细胞、血小板减少，以及胃肠道反应等不良反应。

（三）手术治疗

对于有胸腺瘤的患者来说，可以把胸腺进行切除，大概会有70%的患者，术后症状可以得到很好的缓解，或者能够达到治愈的目的。

（四）其他治疗

1、血浆置换

可以通过正常人血浆，或者血浆代用品，然后来置换患者的血浆，并且能够清除患者血浆中AChR抗体补体，以及免疫复合物，通常这种起效是比较快的，但是疗效持续时间也是会比较短，仅仅能够维持1周至2个月，随着抗体水平的逐渐增高，而症状可能会出现复发的情况，并且不良反应会比较大，仅仅适用于危象，还有难治性重症肌无力。

2、大剂量静脉注射免疫球蛋白

外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合，然后能够起到保护AChR不被抗体阻断的作用。

结语：全身型重症肌无力患者，通常预后效果是比较好的，但是危象的死亡率也是比较高的，可能会合并其它疾病，或者恶性肿瘤，大部分预后效果不是很好的，部分患者能够达到治愈的目的，如果治疗的比较好，也不会影响到患者的自然寿命。