李阿姨，现年69岁，退休前在事业单位工会工作，性格开朗，乐观向上。退休后兴趣仍然广泛，人际关系处理的不错。

1年前李阿姨开始出现睡眠异常，表现易醒，夜间多次起床，白天闷闷不乐，脸上没有了往日的笑容，唉声叹气，不愿意外出。先前喜欢广场舞，打牌，现在要么说浑身没力气，要么说这里不舒服那里不舒服，身体逐渐消瘦。

从抑郁症到多种症状并发，诊断过程一波三折

这是典型的抑郁症表现。门诊时，李阿姨的确被诊断为抑郁症，进行了相关的药物治疗。

可是一个月后李阿姨的症状并没有明显好转，而且出现了一些新的症状：感觉心慌、胸闷、透不过气来，没法安静的坐下来，双手经常性出现抖动。李阿姨变得格外爱喝水，每天大概要喝8瓶左右。据李阿姨自己描述，每次喝完一瓶矿泉水后心里的不舒服就会稍微好一些。

从上面的情况可以看出李阿姨除了抑郁症状外还出现了焦虑症状。本来平静幸福的家庭备受困扰。可是这远远没有结束，3个月前，丈夫发现李阿姨记性越来越差，前说后忘，走路步态缓慢，站立不稳，因此跌倒过两次。一月前李阿姨控制不住小便，开始频繁地上厕所。尽管万分小心，但仍会出现尿湿裤子的情况。丈夫认为这些问题可能是抑郁焦虑症状或者抗抑郁药物引起的；而“老是上厕所、憋不住小便”等情况是由于妻子喝水太多造成的。这些解释看起来似乎很合理。

来我们医院的前一天晚上李阿姨上厕所时摔了一跤，全身多处淤痕。丈夫和儿子商量这样下去不行，这才送到我们医院住院治疗。

除了梳理病史和体格检查外，住院期间我们做了以下工作：

完善了心电图、抽血检查；

做了头颅磁共振检查；

神经心理测验-简明精神状态检查（MMSE），老年抑郁量表（GDS），焦虑自评量表（SAS）；

腰椎穿刺

李阿姨的抽血检查除了低血钾（2.94mmol/L）以外，其它方面没有明显异常。低血钾考虑是由于大量饮水，小便过多引起钾的流失。李阿姨走路不稳，也可能和低血钾有关。经过补钾治疗后，李阿姨血钾恢复正常，但步态异常等病症却没有得到改善。

心电图检查显示窦性心动过速，也就是心跳快（121次/分钟）。

简明精神状态检查（MMSE）—16分李阿姨达到MMSE痴呆标准（总分30分，分数越高表明认知越好。）

老年抑郁量表（GDS）— 11分李阿姨存在明显抑郁症状（总分15分，分数越高表明抑郁症状越明显）

焦虑自评量表（SAS）— 50分轻度焦虑（总分80分，分数越高焦虑症状越明显）

三天后磁共振报告出来，磁共振的结果显示脑室扩大（Evans指数=0.37），脑白质变性。

侧卧位脑脊液压力170 mmH2O显示李阿姨的脑积液压力在正常范围内。

结合李阿姨的症状、体征、实验室检查、辅助检查、神经心理评估可以看出李阿姨是符合可能的正常压力脑积水（NPH）的诊断。李阿姨先前被诊断为抑郁症，并出现焦虑症状、痴呆症状，现在又考虑正常压力脑积水，这到底是一个怎样的疾病？

病症迷惑性如此强，正常压力脑积水(NPH)到底是什么疾病？

正常压力脑积水(NPH)，最早是在1965年由Salomon Hakim描述的一种疾病，以步态障碍、认知障碍（神经精神症状）和尿失禁为特征，而腰椎穿刺测试脑脊液压力正常。这种疾病多发生于60岁以上人群，不同的流行病学研究显示患病率约大于0.2%，年龄越大，患病可能性越大，瑞典的研究显示80岁以上人群患病率为5.9%。正常压力脑积水通过分流术能成功地逆转80%以上患者的症状。这也是为什么将其称为“可逆的痴呆”原因。

NPH分为两种：

1、特发性正常压力脑积水（iNPH）指的是当前的医学手段很难找到原因的一类，最常见，这也是本文主要介绍的一种类型；

2、继发性正常压力脑积水(sNPH)指的是由各种原因引起的正常压力脑积水，又分为先天性和和获得性，包括血管畸形、脑卒中、蛛网膜下腔出血、颅脑手术、脑部占位性病变、颅脑外伤和颅内感染性疾病等等。

iNPH可能的危险因素有（不是病因）：

高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟、高半胱氨酸血症、冠心病、卒中、肥胖、睡眠障碍。

iNPH患者临床症状有：

1、 步态和平衡障碍：约94-100%的患者会出现该类症状，表现为：行走缓慢，摇摆不稳，步幅减小（步距），双脚之间的间距变大，起步和转弯时表现困难缓慢，随着病情的进展，会出现反复跌倒，需要借助助工具比如墙体、扶手等才能行走，严重时不能行走。

2、 认知障碍：约78-98%的患者会出现该类症状，表现记忆力、计算能力、注意力、视觉空间能力、执行功能等受损，在情感方面可出现抑郁、焦虑、淡漠，不愿主动接触，社会交往方面表现退缩，精神运动迟缓。

3、 小便控制障碍：约76-83%的患者会出现该症状，表现尿频、尿急、反复上厕所，随着病情的进展会出现尿湿裤子的现象，也就是尿失禁。少数患者会出现粪便失禁或者尿储留。

4、 其它：头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、性功能障碍等

上述前1、2、3类症状被称为正常压力脑积水“三联征”，但不是所有正常压力脑积水的患者会同时出现这种“三联征”。研究显示只有约12-60%的iNPH患者会同时出现上述三类症状。患者以一类症状或者两类症状出现的情况见表一

从临床的表现来看，这些症状并不是在所有患者当中都会同时出现，并且这些症状没有特异性。没有同时出现这三种症状，就可能会被误诊诸如阿尔茨海默病、帕金森病、抑郁症、焦虑症或其它泌尿系统疾病。因此就不能很好的做出明确的诊断，比如说李阿姨，她的症状起初给医生和家属的印象是抑郁症状和焦虑症状，也按照抑郁症进行治疗了，在一些研究当中也提到了iNPH被误诊为抑郁症或其它疾病的情况。有统计显示iNPH患者中抑郁症状占10%,焦虑症状占25%。那么怎样才能确定可疑的病例至确诊呢？

到处“撞脸”的正常压力脑积水(NPH)三步即可确诊，分流手术可医治

NPH的诊断一个专业的过程，需要磁共振或CT检查，还需要做腰椎穿刺，腰椎穿刺的目的除了测脑脊液压力外还需要放出30-50ml脑脊液看症状改善的情况。

iNPH可以进行手术治疗，通过手术大部分患者症状可以得到逆转，越早治疗效果越好。因此早期诊断、避免误诊显得尤为重要。

我国2016发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）》中将iNPH诊断分为三个步骤：

• 临床可疑
• 临床诊断
• 临床确诊

附：其中临床可疑需要以下标准：

(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；

(2)影像学显示脑室增大(Evans指数>0．3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示“DESH”征；

(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP<200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；

(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。

如果在其它科室或者是自己怀疑可能是正常压力脑积水，可以到神经外科做确诊，并和医生讨论手术的可能性。当前分流手术是唯一持久有效的iNPH治疗方法，在国际上和我国的指南当中推荐脑室-腹腔分流术(V-P)为标准首选的治疗方法。根据不同的个体差异，还有腰大池-腹腔分流手术（L-P）等其它4中手术方式。在日本有数据显示L-P 手术占55.1%，V-P手术占43.2%。

参考文献：

1. 中华医学会神经外科学分会，中华医学会神经病学分会，中国神经外科重症管理协作组. 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）.中国医学杂志，2016，96（21）：1635-1638.

2. Boon Seng Liew, Kiyoshi Takagi, Yoko Kato,et al. Current updates on idiopathic normal pressure hydrocephalus. Asian Journal of Neurosurgery,2019,14(3):648-656.

3. Kerstin Andrén, Carsten Wikkelsø, Magnus Tisell,et al. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery & Psychiatry,2013, 85(7), 806–810.

4. Israelsson, H, Allard, P, Eklund, A, & Malm, J. Symptoms of Depression are Common in Patients With Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Neurosurgery, 2016,78(2), 161–168.

支持基金：

国家科技部重点研发计划（2017YFC1310500）

上海市女医师科普专业委员会

（文章作者：钱时兴）