希恩综合症为什么只发生在产后出血？

希恩综合症是产后大出血引起的一种垂体坏死性疾病。它又好几个名称：希恩综合症、西蒙症(Simmond disease)、席汉综合征（Sheehan syndrome）。

产后大出血属于急性失血，严重的时候，失血量可达到几千毫升。由于急性失血，身体来不及适应和代偿，导致腺垂体缺氧发生坏死。而腺垂体又是人体整个内分泌系统的总指挥部，总指挥挂了，于是多套内分泌系统崩溃，出现相应症状。在垂体这个指挥部，有好几个总指挥，不同总指挥全权管理各自的部门，比如，控制性腺（卵巢）的指挥官挂了，就出现垂体性闭经，卵巢虽然正常，却不再发挥功能，因此不来月经，出现更年期症状；控制甲状腺的指挥官挂了，甲状腺就不工作了，就会出现甲状腺功能减退系列表现如低钠血症、低钾血症、代谢水平低下、精神萎靡等；控制肾上腺的指挥官挂了，肾上腺功能减退，出现发热、胃肠功能紊乱、神志异常等。

可见，希恩综合症是产后大出血的严重并发症。

临床上可能发生大出血的疾病很多，比如严重的车祸伤，股骨骨折、骨盆骨折，消化科各种原因引起的上消化道大出血，例如食管静脉曲张破裂出血等，妇科常见的宫外孕大出血等，这些大出血都可能动辄多达几千毫升，其凶险程度可能毫不亚于产后大出血，但是为什么就没听说过这些大出血引起腺垂体坏死，而发生希恩综合症呢？为什么就没听说过男性发生希恩综合症呢？

因为产妇具有特殊的病理生理特征。在妊娠期，垂体的功能异常活跃，妊娠的维持需要大量雌孕激素，而雌孕激素该生产多少、如何比例如何分配，这都需要有人指挥，妊娠期还涉及多个器官系统的配合，其中也包括了甲状腺功能的调整、钙磷代谢的调整、能量代谢的调整，这各个器官系统的配合，也需要有个总的调配指挥，而这个指挥的工作，大部分都落在了腺垂体上。腺垂体这个指挥部，发挥了非常重要的作用，各个指挥官在指挥部商量着，谁干嘛干嘛，谁出力多谁出力少，都是在这里讨论出来的。当然出力不是白出的，要让牛干活就得给牛吃草，谁出力多，谁的能量补给、血液补给就多，相应的它的个头在这个阶段就会长得大一些。其中指挥雌孕激素调配的指挥官任务最重，所以，平时调控卵巢功能的指挥官吃得最肥，消耗量也大。大出血的时候，突然补给给补上了，首先遭殃的也是调控卵巢功能的指挥官，接下来依次才是调控甲状腺功能和肾上腺功能的指挥官。而临床上其他原因的大出血，都没有这样特殊的病理生理基础，本来垂体耗氧量就不那么高，所以很难发生垂体坏死。

由此也可以解释，不同程度的希恩综合症的表现不一样了。轻一点的希恩综合症，主要表现为闭经，更年期综合症，再严重一点才会出现甲状腺功能减退，更严重一点，就会出现肾上腺功能减退相关的症状如发热、胃肠功能紊乱、精神神志异常。

曾经接到过一次普外科的会诊，一个40+岁女性，以腹痛起病，继而出现精神神志障碍，说胡话，不认识家人，由外院转入。由于病人不能很好配合查体，腹部体征查体不满意，普外科怀疑急性阑尾炎，但是体征不支持，于是请妇科会诊。初见病人，见神志异常、答不对题，皮肤粗糙，腹部揉面感。翻看检查报告，轻度贫血，肝肾功正常，电解质钠离子、钾离子、钙离子均略低于正常水平。由于病人意识不清楚，无法询问月经史，从家属口中得知，病人十多年前，生孩子曾发生大出血。后来查性激素全套、甲功全套证实为希恩综合症。

产后大出血未必都会发生希恩综合症，希恩综合症可能发生的前提是产后大出血，可出现在产后3个月~32年后不等。表现形式也各有差异，如果既往有过大出血经历，突然出现闭经的现象，就需要考虑此病的可能性，可首先查个性激素全套看看。

预防希恩综合症的主要办法，就是积极治疗产后出血。对于产科的大出血，医生输血都是比较积极的。虽然输血有1/35000的感染风险，但是相比希恩综合症可能给女性带来的远期危害，我们宁愿输血积极一点。

原创作者：郭铭川，禁止转载， 图片来自网络

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