世界血友病日|用爱守护“玻璃人”让生命不脆弱

导语：4月17日是“世界血友病日”，2019年本次主题是“伸出援手——关心的第一步”。

什么是血友病？

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。而主要的治疗方式是补充凝血因子。他们一旦身体有创口可能会导致流血不止，故被称为“玻璃人”。而且重点是，这种遗传性的出血性疾病一旦发病需要终身用药，而且生活中要诸多注意。

血友病症状

该病主要是碰伤后或者手术后就出血不止，包括牙龈出血、关节红肿等小毛病对血友病患者而言可能导致出血过度危及性命。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息；如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。

血友病遗传方式

血友病可以分为甲、乙、丙三种，其中甲型血友病最为常见，占总发病率85%左右，几乎全是男性患者。

①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者；

②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常；

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

血友病可以治好吗？

目前尚无彻底治愈的方法，只能通过综合治疗，除了在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有较为积极的作用。

预防是关键

在没有效治疗方法前，血友病患者只能小心翼翼，防止一切出血情况的发生，遗憾的是，在中国血友病患者的平均存活年龄约14岁，有50%的患者在14岁以前已经出现残障，18岁以上的患者致残率有90%。血友病是阴性遗传病，因此应对携带者做产前检查或者产前做基因检测，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率做到优生。

专家建议，要做好血友病患者的预防治疗是在没出血时就及时向体内补充凝血因子，防患于未然。儿童血友病患者应该从1岁半开始预防性治疗，提前干预有利于孩子的关节发育，减轻出血症状和致残率。