胆红素稍高一点要紧吗,哪些地方找问题?Gilbert综合征是什么?

“医生,我的体检报告里面,肝功能化验结果显示胆红素稍微有点偏高,这要紧吗?”

“其他肝功能项目结果如何呢?”

“其他项目都正常。”

“那别担心,这不一定会威胁您的健康。”“一般胆红素偏高一倍以上才有临床意义。”

●困惑了吗,什么是胆红素呢?

衰老、损伤、死亡的红细胞在肝脏中被降解,胆红素本质上是红细胞中血红蛋白的代谢废物

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血红蛋白在红细胞中承载携带氧气的重要功能,由4个珠蛋白和4个血红素组成。每个珠蛋白上结合一个血红素,每个血红素上又结合一个亚铁离子(Fe2+),每个亚铁离子可以结合一分子的氧气,如下图所示。(图中α1、α2、β1、β2四条红色的多肽链就是珠蛋白,中间的银色圆形结构代表血红素,最中间的小圆代表亚铁离子)

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在降解的过程中,①血红蛋白在肝脏中首先被分解为血红素和珠蛋白,②血红素进一步氧化降解成为胆绿素、一氧化碳和铁,③胆绿素则最终在还原酶的作用下降解为胆红素。④胆红素可以进一步在肝脏中转化成为胆汁的组成成分,胆汁在脂肪的消化中发挥重要的作用,同时不难联想脂肪酸、脂溶性维生素的代谢也离不开胆汁,此外胆汁还在综合胃酸方面发挥重要作用。 各物质间转关系如下图所示。

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“那么医生,当红素偏高一般可以说明哪些问题呢?”

●胆红素偏高往往意味着什么呢?或者说在什么情况下胆红素会偏高呢?我们一起来找问题所在吧。

胆红素偏高,往往提示肝脏受损,我们应当从胆红素的来源和去向综合分析,是哪里出了问题——“来”的多,“去”的少,胆红素自然就偏高。

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“来”的多

前文讲到,胆红素的诞生根本上源于衰老、损伤、死亡的红细胞,这些红细胞在被降解的过程中形成了血红素。倘若这类衰老、损伤、死亡的红细胞偏多,那么胆红素的来源就多——“来”的多,胆红素偏高。

①非肝脏相关:主要包括溶血性贫血和不合血型输血所导致的红细胞大量破裂。

②肝脏相关:在肝脏出现损伤时,如乙肝患者,其肝脏内红细胞大量破裂。

“去”的少

胆红素在肝脏中最终会进入胆汁,发挥新的用途。而当肝脏受损时,一方面,胆红素可能无法正常转化为胆汁的组成部分;另一方面,胆汁无法正常排出导致淤积——“去”的少,胆红素同样偏高。

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①肝脏损伤,可导致红细胞大量死亡,而红细胞的大量死亡破裂会导致肝脏代谢功能下降,影响胆红素转化为胆汁的过程,胆红素水平进一步升高。

②胆汁排泄受阻:当出现胆结石时,结石会阻碍胆汁正常排出肝脏。胆汁排出受阻导致胆汁淤积,此时胆红素就难以进入肝脏,导致血液中胆红素偏高。

③此外,当进入肝脏的胆红素无法正常转化为胆汁时,会导致肝脏肿大,使胆管受压迫,往往间接阻碍胆汁的排出。

胆红素偏高,应留意如下疾病:

肝脏相关——①肝硬化 ②肝炎(急性黄疸性肝炎、慢性活动性肝炎、中毒性肝炎)③黄疸(新生儿黄疸、肝内/肝外阻塞性黄疸)④胆汁淤积综合征 ⑤胰头癌

非肝脏相关——①溶血性贫血 ②不合血型输血

“哦,这太可怕了。看来,胆红素偏高时,要着重留意是否存在肝脏的损害。”

“是的呢,不过其实胆红素偏高也不一定是坏事。比如有一种疾病叫做Gilbert综合征,其肝功能项目检查可表现胆红素偏高,这类患者的胆红素偏高在某些情况下还起到有益的作用呢。”

“哦,真的吗?”

●什么是Gilbert综合征?

Gilbert综合征(GS)是一种先天性非溶血性黄疸。先天性即这个疾病的产生源于异常基因的存在,具有遗传倾向,基因检测是诊断这一疾病的重要手段。

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【先来补充一个知识点】

胆红素包括间接胆红素(非结合胆红素)和直接胆红素(结合胆红素),这两种形式的胆红素合称总胆红素。胆绿素经转化得到的胆红素最初为间接胆红素,血液中的间接胆红素与白蛋白结合后进入肝脏,在肝脏中经葡萄糖醛酸化转变为直接胆红素,只有直接胆红素才能分泌到胆汁中,成为其组成部分。

间接胆红素→直接胆红素→胆汁

间接胆红素转变为直接胆红素,需要一种特殊的酶,称为尿苷二磷酸葡糖醛酸基转移酶1A1(UGT1A1),当编码这个UGT1A1酶UGT1A1基因发生突变时,疾病就产生了。

【疾病特点】

在无溶血和肝脏疾病的情况下,表现出总胆红素水平升高,主要是间接胆红素水平升高,因其难以转变为直接胆红素导致。

【地区分布】

Gilbert综合征多发于印度、南亚和中东,在白种人中也有一定的流行率,而在中国、日本发病较少。

【胆红素,亦可作为“保护伞”】

胆红素稍高一点要紧吗,哪些地方找问题?Gilbert综合征是什么?

研究发现,Gilbert综合征患者,通常肝脏功能正常,临床上无需过多干预。不仅如此,其高间接胆红素甚至在很多方面对机体发挥保护作用。

①心血管疾病

研究发现,胆红素水平的升高,可以促进肥胖型心血管疾病患者减轻体重;同时对于糖尿病合并Gilbert综合征的患者,其糖尿病诱发血管疾病的风险,低于其他糖尿病患者;还有研究表明胆红素水平的升高,能够降低动脉粥样硬化的风险。

②肝脏相关

高间接胆红素水平与肝脏受损程度呈负相关,同时可以降低肝硬化的风险。

③药物代谢

药物在肝脏中代谢后排出体外。高间接胆红素可以延长药物代谢时间,使药物发挥更长久的作用,如一些子宫内膜癌 、霍奇金淋巴癌患者合并有Gilber综合征时,其治疗药物作用时间延长,能够发挥更好的治疗作用。(当然,由于药物的毒性,并非所有药物都在体内停留时间越久越好)

“哦,Gilbert综合征真是太神奇了!”

(声明:本文仅用于科普用途,若有疑惑请去正规医院咨询)

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页面更新:2024-05-13

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