多系统萎缩疾病影响预后的因素分析

多系统萎缩是一种以帕金森综合征、小脑性共济失调、自主神经功能紊乱和锥体束功能障碍为特征的α-突触核蛋白病，较帕金森病更早出现行动能力受限，包括失去独立行走能力、依赖轮椅和长期卧床。多系统萎缩患者中超过50%以非运动症状起病，可以出现在运动症状前数月至数年。这些患者多首诊于泌尿外科、心内科等其他科室，导致患者长时间误诊，因此，关注早期的非运动症状特征有助早期多系统萎缩诊断。

多系统萎缩患者预后影响因素主要原因可能有以下几方面：①多系统萎缩为罕见病，很多地方的医院医生涉及研究治疗少，缺乏相关方面的经验；②多系统萎缩表现复杂涉及多器官及系统，起病隐匿，多数以非运动症状起病，不易被患者重视，误诊率高，导致起病时间不易确定；③最终确诊为病理诊断，临床缺乏特异的诊断方法，不同医生对诊断标准的把握尺度不同；④每个人的情况不同，从发病到需要帮助行走、对轮椅的依赖、卧床不起状态及死亡的中位数间隔分别为3年、5年、8年和9年。

起病年龄大、H&Y高分期、起病至非运动症状合并运动症状短时程是影响多系统萎缩患者发展至辅助行走的危险因素。起病年龄大、H&Y高分期是影响多系统萎缩患者发展至辅助行走的危险因素，还有一些因素可能是影响多系统萎缩进展和存活的风险因素，包括临床分型、锥体束征、性别、喘鸣、首发非运动症状、睡眠呼吸暂停，起病年龄大、H&Y高分期、起病至非运动症状合并运动症状短时程，是预测多系统萎缩患者病情进展的危险因素。