大自然是最冰冷的！ta从不会为任何自己创造的或消灭的有任何情绪波动！

ta就好似那饿狼般恶狠狠的眼神，即便多么残酷，也丝毫不会心软！

早衰之名

早衰症，顾名思义，年纪轻轻却要承受来自衰老的摧残。

早衰症的孩子一般活不过13岁，即便最高纪录有29岁者。

他们原本是新生命的象征，却因为基因缺陷而注定过早凋零。

刚出生的早衰症婴儿与正常婴儿看不出什么差别，但是，当放在时间纬度上进行赛跑，他们就开始呈现问题。

一般到了一岁半到两岁时，他们就开始呈现出与正常孩子的不同。

早衰症患者

他们身材发育受限，头发开始脱落，小小的脸连带着窄窄的下巴，如此显得他们的头却非常巨大。

再过些时日，他们的皮肤开始皱缩，变得没有弹性，很硬。

再过些日子，就开始出现心血管疾病（动脉粥样硬化）、肾脏问题、视力减退等一系列问题。

一般在13岁之前，大多数早衰症患者会死于动脉粥样硬化引起的各种疾病。

但是，更令人感到悲痛的是，早衰症的孩子往往智力是正常的。

早衰症患者

也就是说，小小年纪的ta，是能够清晰知道自己与正常孩子的区别的，也知道自己拥有着极其短暂的人生。

伊壁鸠鲁说，死亡并不可怕，因为死了就不会有感觉，人们之所以害怕死亡只是因为害怕本身！

换言之，如果在我们的头顶悬着一把随时可能掉下的利刃，这比正在掉下的致命之剑要煎熬的多！

早衰症之科学事

早衰症，最早见于1886年乔纳森·哈钦森（Jonathan Hutchinson）的描述记载中。1897年，黑斯廷斯·吉尔福德（Hastings Gilford）也独立地记录了该病。所以，早衰症也被称哈钦森-吉尔福德综合征。

乔纳森·哈钦森

这是一种极其罕见的基因突变疾病，来自荷兰的调查结果表明，每2000万婴儿中才会有一例早衰症患儿。

而且，从1886年有记载以来，人类目前记录在案的早衰症患者只有几百例。而截止2019年的报告显示，全球目前有记录的早衰症患者有161例。但是，研究人员估计全球大约还有150例患者没有被记录。

早衰症是一种先天性基因突变疾病，但是，暂时没有足够证据表明这种疾病具有遗传性。

这是因为大多数病例往往活不到产生后代的年龄，此外，少数病例达到要求产下的后代也是健康后代。

故目前认为，这种疾病可能不具有遗传性。

早衰症的基因突变疾病的机理，是因为一段叫做LMNA(Lamin A)的蛋白基因异常导致。LMNA基因最终表达产物 Lamin A蛋白。

早衰症患者的Lamin A蛋白能够被表达，但是，它们的表达过程不正确，导致细胞核的形态和有丝分裂机制混乱。

右侧上为正常人的细胞核形态，下为早衰症患者的细胞核形态

简单来讲，就是早衰症患者的细胞核不能正常的进行分裂，也就导致细胞无法正常进行复制。

而当细胞无法自我复制，也就意味着组织细胞的数量无法通过自我增殖来满足自然消耗，也就是衰老的原因。

我们前文讲到，早衰症患者一般活不过13岁。这是因为他们的衰老速度大约相当于正常人的8-10倍。

13岁的早衰症患者就相当于成年人100多岁的衰老程度了。

但是，有意思的是，历史上却有一位曾活到29岁的早衰症患者——玛格丽特·凯西。

玛格丽特·凯西

如果按照前文推算，她至少相当于正常人200多岁了。她是一名自由艺术家，1985年因呼吸道问题而逝世。

早衰症的发病原理，实际的情况要比我们想象的复杂的多，人们目前对此也还处于一知半解的状态。

但是，很多研究都认为对早衰症的研究可能有望帮助人类知晓衰老的本质，所以，意义非凡！

早衰症与大众文化

很多人第一次看到早衰症患者的图片时，第一印象可能是：“这不就是以前影视中看到的外星人模样嘛！”

实际上，你的想法是对的！

1986年，早衰症患者米奇·海斯在杰克·伊莱姆的科幻片《The Aurora Encounter》中，扮演了一位外星人。

米奇·海斯扮演的外星人

而从那之后，很多影视剧中，开始围绕该形象进行修修补补，最终出现了我们非常常见的外星人形象。

当然，很多朋友还会立刻想到布拉德·皮特出演的《返老还童》电影，剧中将正常的人生历程进行颠倒，描述了一位出生长着70岁老人模样的主角所经历的人生事迹。

虽然，这是导演刻意为之，意图从不同角度看到人生各处风景。但是，对于早衰症来讲，这在某种程度上，却有着极大的契合。

在天真浪漫的孩童年代，早衰症患儿却要以老年人的“虚弱”接受来自世界的拷问。

而电影和现实最大的区别在于，电影中的本杰明·巴顿虽然一开始是老人，但最终还迎来过年轻。

而现实中的早衰症患者，却在懵懂未知的2年时光过掉了别人最精彩的头20年光阴，然后，逐渐却又极速地迎接自己的“迟暮之年”！

结语

大自然是最冰冷的！ta从不会为任何自己创造的或消灭的有任何情绪波动！

ta就好似那饿狼般恶狠狠的眼神，即便多么残酷，也丝毫不会心软！

参考资料

1.Corcoy R, Aris A, de Leiva A (1989). "Fertility in a case of progeria". Am. J. Med. Sci. 297(6): 383–84

2.Brown WT (June 1992). "Progeria: a human-disease model of accelerated aging". Am. J. Clin. Nutr.55 (6 Suppl): 1222S–24S.

3.Progeria. wikipedia, 2020.