亚急性硬化性全脑炎（定向定位定性诊断）

对于患儿智力、行为、运动、语言功能进行性减退，如何进行定向、定位、定性诊断？其思路是什么？

病例介绍

【1】外院诊治经过

患者年龄：10岁

患者性别：女

简要病史：智力、行为、运动、语言功能进行性减退1年余。

1年前，缓慢进展的智力减退和行为改变，出现情绪异常、学习困难、脾气暴躁等表现，怀疑患儿“情绪障碍”。

6个月前，出现运动障碍和抽搐，主要为典型的节律性肌阵挛样发作，在外院按照“癫痫”治疗。

3个月前四肢进行性无力，外院考虑“脑炎”。

3周前，语言不清。

曾在多家医院先后按照治疗癫痫、脑炎治疗，但是效果不明显，病情进行加重，转诊。

入院查体：意识清楚，反应迟钝，语言不清，脑神经检查未见明显异常。肌张力减弱，腱反射未引出，病理征呈阳性，脑膜刺激征均为阴性。其余查体大致正常。

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【2】入院初步诊断思路

根据临床表现（智力、行为、运动、语言）：

定向诊断：神经系统疾病

定位诊断：中枢神经系统

定性诊断：助记口诀（midnights）

该患儿的病史较长，到过多家医院诊治，已经完善了很多检查，基本排除了结脑、自免脑、多发性硬化；病程长，基本排除恶性肿瘤；年长儿，不考虑遗传代谢病。所以，重点还是感染性原因。对于反复住院，病情迁延，进行性加重，不能排除亚急性硬化性全脑炎的可能。

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【3】入院后完善检查

追问病史：出生 1 个月时，曾患麻疹，很快痊愈。

脑脊液生化、常规检查均正常，血和脑脊液IgG寡克隆区带、脑脊液IgG特异性寡克隆区带均为阳性，脑脊液IgG增高，血MV抗体IgG（1︰25600）和脑脊液MV抗体IgG（1︰6400）均明显升高。

电生理检查：脑电图示周期性复合波全导广泛性高波幅1 Hz慢波，持续1.0~1.5 s结束，以2.5~4.0 s为间隔周期性、持续性发放，清醒期伴随临床症状，表现为点头弯腰或后仰，持续0.5~1.0 s结束。睡眠期无发作性症状。

头颅 MRI FLAIR 序列显示大脑白质内不均匀的高信号。

眼科会诊，眼科检查未见异常。

临床诊断：亚急性硬化性全脑炎

诊断依据：

2个主要标准和4个次要标准

主要标准为：

（1）脑脊液麻疹病毒抗体滴度增高；

（2）典型的临床表现。

次要标准为：

（1）典型脑电图改变（周期性复合波）；

（2）脑脊液IgG增高；

（3）脑活组织检查证实全脑炎；

（4）麻疹病毒基因突变的分子诊断检测。

符合2条主要诊断标准加1条以上的次要诊断标准即可诊断。

入院后予以支持对症治疗，出现频繁抽搐和尿便失禁，因病情无好转而于住院1周后自动出院，随访于出院1个月左右死亡。

既往笔记

口音改变、癫痫发作（抗NMDAR脑炎）

眼震?眼阵挛?（抗Ma2脑干脑炎）

游泳后意识障碍、高热、死亡（阿米巴脑膜脑炎）

阿米巴脑炎诊断中宏基因组分析技术的应用

单核细胞增生李斯特菌脑膜脑炎

米诺环素在支原体脑炎治疗中的应用及迟发型药物热

二代测序技术结合常规方法检测脑炎/脑膜炎病原体

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一道执医考试试题

潜伏期可长达数年之久，但发病后却呈亚急性、进行性，直至死亡的疾病是

A．带状疱疹

B．亚急性硬化性全脑炎

C．非洲儿童恶性淋巴瘤

D．原发性肝细胞癌

E．登革热

答案

B．亚急性硬化性全脑炎

2021-10-29