桡神经鞘瘤1例并文献复习

　　近日，西安医学院第二附属医院神经外科成功为一位桡神经鞘瘤患者实施了手术治疗。

　　桡神经鞘瘤属于周围神经肿瘤，比较少见，通过学习检索中外文数据库发现在国际上对这类病例的报道多见于神经外科医生，而在国内多见于骨科或者手外科医生，下面我们就我科手术病例并结合两篇中外文文献探讨并复习这种罕见的周围神经鞘瘤——桡神经鞘瘤。

01

病例分享

　　患者：女，56岁。

　　主诉：发现左侧肘部肿物10年，左手麻木2年。

　　现病史：患者10年发现左侧肘部皮下肿物，约蚕豆大小，未做治疗。近2年，左侧肘部皮下肿物逐渐增长，并出现左手麻木。余无特殊。

　　诊断：“左侧肘关节”桡神经鞘瘤，体积为4.2×2.3×2.0cm。

　　治疗方法：显微镜下手术全切除。

术前影像学资料：

手术切除

手术达到全切，将桡神经鞘瘤及其包膜完美剥脱。

病理结果

02

国外神经外科文献分析

　　发表在2015年的Turk Neurosurg《土耳其神经外科》上的A Rare Type of Peripheral nerve Sheath Tumor: Radial nerve Schwannoma（一种罕见的周围神经鞘瘤：桡神经鞘瘤），文中叙述了众多神经外科医生对桡神经鞘瘤的研究。其中，着重地描述了不同神经外科医生在桡神经鞘瘤的鉴别诊断、治疗方法的差异和区别。

摘要

　　雪旺瘤，也被称为神经鞘瘤，通常是源于雪旺细胞的良性周围神经鞘瘤。周围神经鞘瘤占软组织肿瘤的比例不到8%。神经鞘瘤的特征为生长缓慢且无浸润性。我们报道了一位患者情况如下：21岁，右利手男性，右肘前外侧区域有肿块，随着时间的推移肿块缓慢增大，患者疼痛增加。右上肢磁共振（MRI）成像显示2.5x2cm肿块，增强对比不均匀。患者接受了病灶全切手术，病理诊断为神经鞘瘤，术后一切正常。临床上，这些肿瘤可能被误诊为其他良性肿瘤，如脂肪瘤、滑膜囊肿或血管瘤。手术期间应注意保护神经，上肢神经鞘瘤在保留神经功能的情况下，可以完全切除，全切可以降低复发风险。

关键词：神经鞘肿瘤，桡神经，神经鞘瘤

引言

　　周围神经鞘瘤并不常见，雪旺瘤是最常见的周围神经鞘瘤，约占上肢软组织肿瘤的5%。一般来说，位于上肢的神经鞘瘤占病例的19%，最常见的部位是紧邻肘部的远端。这些肿瘤趋向于发生在主要神经和上下肢屈肌表面，而发生在伸肌间隔的桡神经鞘瘤非常罕见。

病例报告

　　一名21岁右利手男性患者表现为右肘前外侧区缓慢增大的肿块，随着时间推移，疼痛逐渐加重。

　　神经系统检查正常。肿块在截面可移动，沿平行轴不可移动。右上肢磁共振（MRI）显示肿块大小为22×20×18mm，位于桡神经走行上，中线内侧，肱二头肌腱和肱动脉附近，旋后肌和肱肌之前，肱桡肌之后。肿块在T1加权磁共振成像上呈低信号（图1），在T2加权磁共振成像上呈不均匀性高信号（图2），在压脂像呈高信号（图3A，3B），注射钆后可见周围对比增强（图4）。

　　手术采用显微手术。肿瘤有包膜，但并非所有的神经纤维都被包裹。在不损伤周围神经的情况下移除肿瘤。病理诊断为神经鞘瘤。术后一切正常，无并发症。

图1：T1加权矢状位磁共振成像显示等强度肿块，大小为22x20x18毫米。

图2：T2加权矢状位磁共振成像显示一个不均匀性高信号病灶。

图3A，B:注射钆后的压脂矢状位和轴向成像。

图4：在矢状位成像中，钆注射后可以看到周围对比增强。

讨论

　　神经鞘瘤是周围神经鞘的非侵袭性肿瘤。根据Sandberg等人的流行病学研究，神经鞘瘤是上肢最常见的周围神经鞘肿瘤，发生率为64%。上肢与下肢的发生比例为2:1，通常发生在30至60岁的患者。不存在性别或种族差别。

　　尽管文献报道桡神经鞘瘤的发生率为7%，但只有少数病例被报告。Kim和Lee等人报道了桡神经鞘瘤的病例。Ozdemir等人报道了14例手和腕神经鞘瘤的长期结果，其中10例正中神经，4例尺神经。此外，Adani等人分析了24例上肢神经鞘瘤患者，他们报道了14例尺神经，4例正中神经，3例肌皮神经和3例指神经。在Sandberg等人进行的一项为期22年的流行病学研究报告中，正中神经是最常见的受累神经，其次是尺神经和指神经。

　　神经鞘瘤的临床表现各不相同。虽然有报道称患者没有出现疼痛，但疼痛、感觉异常和Tinel征等症状通常与肿瘤的位置有关。对手部和腕部神经鞘瘤患者的文献回顾显示，症状发作到手术之间的间隔在几个月到37年不等。肿瘤位于手指区域比位于手腕和手掌区域出现症状时间更早。

　　在鉴别诊断中，应考虑良性肿瘤，如神经纤维瘤、神经节囊肿、脂肪瘤、黄色瘤和罕见的恶性肿瘤。临床上，没有区分神经鞘瘤和神经纤维瘤的明确标准。神经纤维瘤好发于20-30岁人群，神经鞘瘤好发于30-50岁人群。本文报道患者为21岁。

　　四肢软组织肿瘤的术前诊断可使用超声波检查法。然而，Hoglund等人报道了超声波检查作为第一诊断选择的准确率为59%。区分神经鞘瘤和其他肿瘤较难，因为肿瘤均显示类似的低回声肿块，并伴有远端声音增强。虽然磁共振成像（MRI）对神经鞘瘤的定位和鉴别诊断更准确，但也不是100%准确。在没有神经缺陷的情况下，电诊法（即肌电图）可能得出正常的结果，因为只有一小部分神经纤维受到影响。穿刺活检或开放活检也不适合诊断，因为它们会留下疤痕，并且在随后的切除过程中可能会出现神经束损伤。

　　一些感觉神经可在手术区域内或附近出现，并可因术中横切、回缩或烧灼而受损，这可能是手术期间导致神经疾病的原因。神经鞘肿瘤通常是整体切除的，但最大限度地减少临近神经束的回缩是非常重要的。

　　不同外科技术已被描述，包括切除肿瘤切除或不切除其包膜。我们更倾向于根据Kececi等人的技术，切除肿瘤及其包膜。Donner等人也建议包膜外切除术。另一方面，Ozdemir等人在他们的研究中已经使肿瘤成核并在薄膜内切除病变，他们认为这种技术对神经损伤更小。

　　虽然手术切除后的复发率很低，但不完全的肿瘤切除或多发性肿瘤的误诊都可能导致复发。Artico等人报告称，在他们对119例良性神经鞘肿瘤的研究中，复发发生在同一肢体神经的不同区域，而不是手术区域。

结论

　　在本病例报告中，我们强调了桡神经鞘瘤的罕见位置，并强调应仔细进行鉴别诊断，以便在手术过程中保护神经。

03

国内手外科文献报道

　　2020年2月，《中华手外科杂志》发表了一篇题为《右肘部桡神经神经鞘瘤一例》的病例报告，其中叙述了手外科医生在显微镜下完整切除神经鞘瘤的过程。

　　患者 女，60 岁，因发现右肘部肿块伴右手示指麻木 6个月就诊。6 个月前无明显诱因出现右肘部酸胀，揉捏右肘部桡侧可出现右示指背侧麻木，后逐渐发现右肘部可触及约绿豆样大小的肿块，质韧，按压肿块部位，右示指麻木症状明显加重，肘关节及示指屈、伸活动未见明显受限。予膏药及营养神经药物治疗后未见明显好转。

　　临床检查：右手示指感觉略减退，外观未见明显畸形。右侧肱桡肌和桡侧腕长、短伸肌及伸指肌群未见明显萎缩，腕关节及掌指关节未见明显下垂。肘关节 Tinel 征（+），肘关节屈曲 140° 、后伸 10° ，掌指关节屈曲90° 、背伸30°（正常）。右肘桡侧可触及肿块，按压肿块麻木感向示指背侧放射 ( 图 1）。右肘部 MRI( 图 2）：右侧肘关节少量积液，右侧肘关节内侧前方良性囊性病变（边界较清，大小约 11 mm×13 mm。

　　臂丛神经阻滞麻醉下，以肿块的标记为中心，切开皮肤、皮下组织，钝性剥离，显露肱桡肌与桡侧腕长、短伸肌，从两者间隙进入，充分暴露桡神经主干， 在外上髁水平面稍向下可见桡神经深、 浅两支分叉处，一囊性肿块，似类圆形，包膜完整，表面光滑，肿物位于桡神经分叉处桡神经浅支下段，肿块囊壁与神经外膜粘连，用小蚊式钳仔细分离局部粘连的纤维组织， 保护好桡神经浅支，最后在显微镜视下纵向切开神经外膜，沿神经干逐层分离肿块，小心分离包绕在肿块周围的神经束，完整切除（图 3），10-0 显微缝线“8”字缝合桡神经浅支神经外膜，尽量减少对桡神经浅支的损伤，切开肿块，内容物呈淡黄色果冻状（图 4），质中韧。

　　术后诊断：右肘部桡神经神经鞘瘤。

　　病理结果示：右肘部神经鞘瘤 （图 5）。

　　术后 6 个月随访，肘关节及掌指关节活动度未见明显异常。桡神经支配肌群未见明显萎缩。右示指指背侧麻木感消失，肘关节 Tinel 征 （-）。

　　本例患者临床症状较轻，手术方式选择合理，肿块切除完整及术中神经损伤小，术后效果显著，因此我们认为神经鞘瘤需早期手术干预， 早期解除神经压迫， 有助于症状的缓解及功能的恢复。

04

桡神经鞘瘤去哪个科室治疗？为何存在国内外差异？

　　对于桡神经鞘瘤国外多见于神经外科诊疗，在国内骨科和手外科均可以进行诊诊疗，神经外科同样可以很好的诊疗。为什么国外和国内存在这样差异，因为历史的原因国外的神经外科疾病分类系统体系比较完善，而国内的神经外科起步较晚，建国初期部分医院称其为脑外科，治疗的也是单纯的需要外科干预的脑部疾病。但是老一辈神经外科专家特别是有海外留学背景的神经外科前辈在中国神经外科起步初期，在科室业务开展、神经外科教材编写当中除了脑部外科疾病，脊柱脊髓、周围神经肿瘤等外科干预疾病均有涉及，近些年在大的综合医院中很难见到“脑外科”科室设置，“脑外科”从单纯的脑部疾病，向着真正的中枢、周围神经系统疾病拓展，神经外科更多的亚专业组、学会相继成立，随着医学科技的发展、医学装备设备的发展、国内医生对外交流的增加，国内神经外科同行不断的追赶并超越国际同行。

　　目前，我科也在向国内大的神经外科中心及国际神经外科同行学习靠拢，在神经外科带头人赵海康副院长的带领下，最近几年神经外科正在迅速发展并趋于成熟，科室成立了不同的亚专业小组，科室医生外派学习交流。西安医学院第二附属医院神经外科亚专业开设健全，以外伤、脑血病疾病为基础，拓展功能神经外科疾病、脊柱脊髓疾病、脑肿瘤、老年神经外科为重点亚专业建设方向，形成技术优势，打造特色亚专业，目前在区域内已经形成一定影响力，深受周边广大患者的信赖。我们也将继续扩大对内、对外交流，科室内部走出去、国内一流专家请进来的方式，希望为周边地区、西安甚至西北地区患者的健康保驾护航，持续带来高水平、专家级的诊疗服务。

　　对于科普的需要，患者朋友可以在神经外科诊治疾病有哪些呢?

　　神经外科诊疗的疾病包括以下几大类：

　　1、脑、脊髓和周围神经肿瘤：胶质瘤、室管膜瘤、垂体瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、颅咽管瘤、表皮样囊肿、脊膜瘤等。

　　2、脑血管疾病：脑出血、脑梗塞、颅内动脉瘤、脑血管畸形等。

　　3、颅脑损伤：颅骨骨折、脑震荡、脑挫裂伤、脑干损伤、弥漫性轴索损伤、外伤性颅内血肿、脑膜炎、脑脓肿等。

　　4、脊柱脊髓疾病：颈椎病、腰椎间盘突出症、脊髓空洞症、椎管狭窄、脊柱裂、骶管囊肿、脊柱骨折、脊髓损伤等。

　　5、功能神经疾患：三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、脑瘫等。