还记得冰桶挑战吗？了解“渐冻人”是如何一步步走向全身“僵住”

“渐冻症”是一种罕见的神经系统疾病，发病率十万分之一左右，主要影响控制任何肌肉运动的神经细胞（神经元“死亡”），从而丧失因肌肉产生的任何运动，如咀嚼、行走和说话等。这种疾病是进行性的，意思就是症状会随着时间的推移而不断恶化，很遗憾目前ALS还没有彻底治愈方法，只能通过一定的治疗方法或者药物试图来延缓或阻止疾病的进展。

ALS的早期症状通常是肌肉无力，渐渐地所有的肌肉都受到了影响，逐步失去了运动、说话、吃饭、甚至呼吸的能力，大多数ALS患者死于呼吸衰竭，通常在症状首次出现后的3至5年内死亡。然而大约10%的ALS患者能存活10年或更长时间，世界著名物理学家斯蒂芬·霍金与ALS“斗争生活”了55年，无人超越。

“渐冻症”早期的发病非常轻微，以致于这些症状被很多患者忽视，直到这些症状更加严重或者开始影响生活才考虑看医生，比如早期的症状包括：手臂、腿、肩膀或舌头的肌肉抽搐，肌肉痉挛，影响胳膊、腿或者脖子肌肉无力、说话含糊不清，咀嚼或吞咽困难等。

ALS的第一个症状通常出现在手或手臂上，表现为很难完成简单的手部动作，如扣衬衫、写字或转动钥匙；其他情况下，症状最初也会影响患者的一条腿，人们在行走或跑步时会感到笨拙，比如他们可能会更经常地绊倒或跌倒。当症状开始于手臂或腿部时，称为肢体发病型肌萎缩性脊髓侧索硬化症，当然也有患者首次发现是语言或吞咽问题。

随着病情的发展，肌肉的无力和萎缩蔓延到身体的其他任何肌肉部位和器官，患者可能会出现移动、吞咽、说话或构词和呼吸等问题。尽管出现症状的顺序和疾病进展速度可能因人而异，但最终患者将无法站立或行走，无法自己下床或使用自己的肢体。

ALS患者后期通常有吃饭和呼吸的困难，这使得他们很难吃东西，他们燃烧卡路里的速度也比大多数没有ALS的人快，所以患者的体重往往会迅速下降，极其消瘦，并可能出现营养不良；ALS患者最终会失去自主呼吸的能力，必须依靠呼吸机，患者在疾病后期也经常不断增加肺炎感染的风险。

但ALS患者大脑运转是没有问题的，甚至可以进行推理、记忆、理解和解决问题等高级心理活动，这其实对他们是非常“残忍”的，让患者在意识清醒的状态下，一步步看着自己功能的逐渐丧失，所以该人群很可能会变得焦虑和抑郁，所以很多渐冻人患者称自己“生不如死”。ALS是世界范围内常见的罕见病，美国有研究表示：“尽管这种疾病可以发生在任何年龄，但症状最常发生在55岁至75岁之间的男性身上，而且退伍军人患病风险更高”，但对该种疾病的认知还远远不够，需要更多的研究和有效治疗的出现。