适应主动脉表型的二瓣叶主动脉瓣成形术

【概述】

二瓣叶主动脉瓣(BAV)是最常见的先天性心血管畸形，可能表现为不同的表型，包括几乎恒定的主动脉瓣环扩张。根据升主动脉的三种表型，包括扩张的主动脉根部、扩张的升主动脉和正常的根部和升主动脉，开发了一种标准化的BAV修复术，并辅以系统的主动脉瓣成形术。恢复瓣环与窦管连接(STJ)的比值是保证二瓣叶修复术寿命和避免再次干预的关键因素。

1 前言

二瓣叶主动脉瓣(BAV)是最常见的先天性心血管畸形。它与不同的主动脉病变表型共存，包括几乎普遍的主动脉瓣环扩张(1)。复合根部置换术和主动脉瓣置换术加或不加升主动脉置换术是目前的主流治疗方法。保留瓣膜根部置换术联合主动脉瓣修复术已被证明对主动脉扩张和明显的人工血管畸形患者是有益的。这是由于外环或缝合环成形术在重塑或再植的近端缝合的情况下提供的支持(2-4)。根据近端主动脉的三种表型，开发了一种标准化的BAV修复术，其中包括系统的主动脉环成形术(5)：

主动脉根部扩张(Valsalva窦>45 mm)：根部重塑修复联合外环成形术；
升主动脉扩张(>45 mm)和根部中度扩张(<40~45 mm)：升主动脉置换外环成形术；
正常根部和升主动脉(<45 mm)：瓣下和瓣上(STJ)主动脉环成形术。

2 外科技术
2.1 术前准备
标准的术前评估包括经胸超声心动图(TTE)和门控CT扫描，以精确测量主动脉根部(Valsalva环和窦)和升主动脉(STJ和主动脉窦)的直径。影像学也是评估冠状动脉口再植部位与STJ关系的关键。详细的围术期经食管超声心动图(TOE)可以全面评估瓣膜、融合类型、瓣叶脱垂、挛缩、穿孔、钙化、对合高度以及主动脉环、根部和升主动脉的大小。连合方向定义为连线与瓣膜中心轴线形成的夹角，测量的角度为未熔合瓣尖的夹角。它在180°(二瓣叶对称构型)和120°(三瓣叶构型)之间变化。仔细评估非熔合瓣尖的有效高度是至关重要的，因为它是维修的基准瓣尖。

2.2 显露
胸骨正中切开后，常规建立体外循环(CPB)。阻断升主动脉，右上肺静脉放置左心引流管，并在STJ远端1 cm处横向打开主动脉。在此之后，冠状动脉口直接灌注Custodiol心肌停搏液，单剂量的Custodiol停搏液通常足以满足整个过程。

2.3 手术技术
2.3.1 根部扩张(>45 mm)的二瓣叶主动脉瓣根部扩张的主动脉环成形术
该手术包括使用可扩张的主动脉环(ExtraAortic，Coroneo Inc.)进行瓣膜下主动脉瓣下成形术和瓣膜重塑保留瓣膜技术的结合(ExtraAortic，Coroneo Inc.)。我们首先通过仔细检查主要钙化、穿孔和挛缩(定义为未融合尖端几何高度<20 mm)来评估瓣膜修复的适宜性(6)。当≥为25 mm(海格扩张器)时，主动脉瓣环被认为是扩张的，将进行外环成形术。

一旦我们认为瓣膜适合修复，就切除Valsalva窦，并进行主动脉根部至主动脉瓣环基底部的游离。使用Hegar扩张器测量固有主动脉瓣环底部直径，作为选择主动脉瓣环和用于重塑主动脉根部的人工血管大小的唯一标准(Gelweave Valsalva，Vascutek，Ltd，Inchinnan，Scotland)(表1)。

表1 选择人工血管和瓣膜下环大小的标准

接下来，我们在瓣膜下平面、每个瓣尖的底部和每个小叶间三角的底部沿圆周方向放置6根2-0涂覆的涤纶纤维“U”针，除了右冠状窦和非冠状静脉窦之间，在右冠窦和无冠窦之间，缝线放置在外部，以避免对His束或膜间隔造成潜在的损害(图1)。

图1 内由内向外放置六根质地涤纶针，在每个尖端底部下方2 mm处缝合一针，避免损伤His束和膜间隔

六根涤纶“U”针在瓣膜下平面内由内向外放置六根质地涤纶针。除右侧非冠状连合处外，在每个尖端底部下方2 mm处缝合一针，在小叶间三角形底部的每个连合处下方缝合一针，以避免损伤His束和膜间隔。

瓣膜修复的第一步是在根部重建之前进行，包括对齐无冠瓣的边缘(图2)，以未融合的瓣尖作为参考长度。聚丙烯5-0或6-0拉力缝合线穿过Arantius的每个结节。当Arantius结节水平上的两针向相反方向牵引时，牵引线在相应的连合处向外拉。然后确定自由边缘的多余长度。通过中心折线(聚丙烯5-0或6-0)或瓣尖切除来矫正未融合瓣尖的任何多余的自由边缘长度。主动脉根部的重建是标准化的，通过将Valsalva人工血管剪成两个对称的新窦(将连合放置在180°)。瓣叶的高度被切割到人工血管的横向和轴向皱褶之间的过渡点，以适合在正确的水平缝合连合(图3)。

图2 尖端修复的第一步：对齐无冠瓣边缘

6-0聚丙烯的缝合线穿过Arantius的每个结节。牵引线在相应的连合上向外拉，而结节水平上的两针在相反的一侧牵引。然后确定自由边缘的多余长度。对另一个瓣尖执行相同的步骤。两针之间的距离决定了中心缝合或有限切除正中缝的面积，以在长度超过5 mm时使每个瓣尖相等。

图3 主动脉根部的重建是标准化的，通过将人工血管剪成扇形成两个对称的新窦道，在180°处有连合。

缝合连合的瓣叶的高度被切割到人工血管的横向褶皱和轴向褶皱之间过渡点。重建缝合(4-0或5-0聚丙烯)从窦底向半窦开始。为了避免连合扭曲，在连合瓣尖向相应的半窦处开始另一条连续缝合。

瓣叶修复的第二步是在主动脉根部重建之后进行的，包括根据Schäfers和他的同事的原则评估有效高度(7)。这需要使用专用的瓣尖卡尺来评估在180°放置连合牵引缝合线以模拟加压瓣根后的任何残余或诱发性瓣尖脱垂(德国卡尔斯坦的Fehling Instruments)。只有当有效高度明显低于9 mm时，才会在脱垂瓣叶的自由边缘添加缝线；这样做是为了保持未融合尖端的长度并保持阀门的长期开启(图4)。6根锚定的“U”形缝线穿过可扩张的主动脉瓣环的内侧，该环位于新的主动脉根部的外部，并绑在瓣膜下位置(图5)。然后使用聚丙烯4-0标准缝线将左右冠状动脉口连接到新的根部。

图4 瓣叶修复术的第二步：放置连合牵引线，以测量每个瓣叶的有效高度

瓣叶卡尺用于评估未融合瓣叶上任何残留或诱发的瓣叶脱垂。只有当有效高度明显低于9 mm时，才会在脱垂小叶的自由边缘添加缝线，以保持未熔合尖端的长度，以保持瓣膜的长期开启。然后用折针重新对齐尖端的自由边缘。

图5 将六根锚定的“U”形缝线绕过人工主动脉瓣环。环从外部绕着重塑的主动脉根部向下拉下

2.3.2 伴有升主动脉瘤和(或)中度扩张根部(40-45 mm)的二瓣叶：冠状动脉上主动脉置换联合主动脉环成形术

该手术结合了孤立的二瓣叶房室成形术和标准升主动脉置换的瓣膜下成形术。这种方法适用于根部<40 mm的情况，或者对于右-左二叶主动脉瓣合并冠状动脉上动脉瘤且根部中度扩张(40-45 mm)的患者，加用无冠窦置换术是合适的。在右-左二叶主动脉瓣合并冠状动脉上动脉瘤和中度扩张的根部(40-45 mm)的患者中，这种方法是合适的。只有当冠状动脉开口低于STJ时，才有可能单独替换主动脉。

每一个病例的第一步都是如上所述，对瓣膜和根部进行仔细和系统的评估。使用Hegar扩张器确定环径，并根据标准化方案选择环和Valsalva人工血管的大小(表1)。

在主动脉根部几何形状正常的情况下，用瓣膜下环进行隔离的房室修复，如下所述，然后使用流动聚丙烯4-0将升主动脉替换到无名动脉的水平。

对于右-左双尖瓣房室合并冠状动脉上动脉瘤和中度扩张的根部(40-45 mm)的病例，我们选择在无冠瓣尖部水平进行半根部置换术(即半根部重塑)。在如上所述对瓣膜进行全面评估后，在不分离冠状动脉的情况下，对瓣膜根部进行向下至冠脉瓣膜下平面的外部剥离。无冠窦壁被完全切除，只留下2毫米的主动脉壁。瓣膜下环的6针2-0涂覆聚酯纤维质地缝合线如上所示(图6)。

图6 在瓣膜下平面内，六根带瓣质地的涤纶“U”形针迹在圆周方向内由内向外缝合

除右侧非冠状连合处外，在每个尖端底部下方2 mm处缝合一针，在小叶间三角形底部的每个连合处下方缝合一针，以避免损伤His束和膜间隔。

瓣膜修复的第一步是在根部重建之前进行，包括将瓣叶的自由边缘与未融合的瓣叶对齐作为参考。聚丙烯5-0或6-0拉力缝合线穿过Arantius的每个结节。当Arantius结节水平上的两针向相反方向牵拉时，牵引线在相应的连合处向外拉。然后确定自由边的多余长度。未融合瓣叶的任何多余的自由边缘长度再次通过中心折线缝合(聚丙烯5-0或6-0)或瓣叶切除来矫正(图7)。Gelweave Valsalva人工血管的隆起部分(Gelweave Valsalva；英国格拉斯哥Vascutek Ltd)剪成扇形，使一个新窦口将连合置于180°(图8)。5-0聚丙烯缝线从无冠窦的最低点开始，向连合处延伸至窦的一半，然后在连合处的顶端开始另一条流动的缝合线。在连合方向不对称<170°的情况下，在中缝水平增加窦道折叠术，以改善修复术的对称性设计。折叠是从外侧用一对2-0涂覆的涤纶纤维‘U’质地缝合而成的(图9)。第一针放在瓣叶上方，第二针朝STJ方向。窦管连接重建的完成是通过人工血管的冠脉上吻合术完成的。连合处牵引线在180°的连合处放置并充分拉紧，以模拟加压的主动脉根部。有效高度的测量是在唯一的无冠瓣使用专用卡尺(德国卡尔斯坦的费林仪器)进行的。只有当有效高度明显低于9 mm时，才会在脱垂瓣叶的自由边缘添加缝线，以保持未融合瓣叶和长期瓣膜开口的长度(图10)。开放的外主动脉环被放置在冠状动脉下，用于隔离的房室修复术(图11，12)。升主动脉的置换术使用聚丙烯4-0缝线，达到无名动脉的水平。

图7 无冠窦切除后，瓣尖修复的第一步：瓣尖游离边缘对齐

一条6-0的聚丙烯线缝合线穿过Arantius的每个结节。牵引线在相应的连合上向外拉，而在Arantia结节水平上的两针则在相反的一侧牵拉。然后确定自由边长度的极限。对另一个半角执行相同的步骤。两针之间的距离决定了当超过长度>5 mm(聚丙烯5或6-0)时，中心缝合或有限切除正中缝以平衡每个瓣尖的面积。

图8 在连合方向不对称<170°的情况下，在中缝水平增加窦道折叠术，以改善修复术的对称性设计

折叠是从外侧用两针2-0涂覆的涤纶纤维质地缝合在缝合带两边的“U”形缝合完成的。第一根缝线放在瓣叶上方，第二根缝线放在第一根缝线的上方(朝向STJ)。

图9 标准化了人工血管进入一个180°连合的新窦的扇形

缝合连合的瓣窦的高度被切割到人工血管的横向褶皱和轴向褶皱之间的过渡点。扇贝的缝合始于窦底，朝向半个窦。为了避免连合扭曲，在连合尖端向相应的半窦(聚丙烯4.0或5.0)开始另一条连续缝合。

图10 放置连合牵引线是为了测量每个尖端的有效高度

瓣尖卡尺用于评估未融合瓣尖上任何残留或诱发的瓣尖脱垂。在这个尖端的自由边缘上加缝中心缝线，直到达到9 mm的有效高度。熔合和未熔合尖端的自由边缘的重新对准是通过拼接针脚来执行的。

图11 开放外环成形术从冠状动脉下方通过

图12 六条“U”形锚定缝线绕着开放的主动脉环穿过。环在无冠窦水平闭合

2.3.3 孤立性二瓣叶修复术：瓣下和瓣上外环成形术
如上所述，对瓣膜进行了系统的评估：检查了几何高度、瓣叶质量、瓣环大小和窦管交界处冠状动脉开口植入的位置。使用Hegar扩张器测量自然主动脉环直径，所使用的瓣环的大小基于扩张器的大小(表2)。其目的是与Hegar测量相比，将环缩小大约一个尺寸(2mm)，以便进行环状成形术，从而减小固有的环状直径并增加粘合表面。

表2 瓣膜下主动脉环和窦管环大小的选择标准

在充分评估后，对根部进行向下至瓣膜下平面的外部解剖，在不分离冠状动脉的情况下穿过冠状动脉。环状成形术瓣膜下“U”形锚定缝线的放置如上所述，使用6条2-0涂覆的涤纶纤维质地缝线(图13)。

图13 在瓣膜下平面内，六针由内向外由内向外缝合涤纶“U”形缝线

除右无冠瓣交界处外，在每个尖端底部下方2 mm处和小叶间三角形底部的每个连合处下方各缝合一针，以避免损伤His束和膜性隔膜。在右无冠瓣交界处缝合一针，以避免损伤His束和膜性隔膜，另一针放在叶间三角形底部下方2 mm处，除右无冠瓣连合处外，以避免损伤His束和膜间隔。
瓣叶修复的第一步再次涉及将尖端的自由边缘长度与未熔断的尖端对齐作为参考。聚丙烯5-0或6-0拉力缝合线穿过Arantius的每个结节。牵引线在相应的连合上向外拉，而结节水平上的两针朝相反的方向牵拉。然后确定自由边的多余长度。未融合瓣尖的任何多余的自由边缘长度再次通过中心折叠缝合(聚丙烯5-0或6-0)或瓣尖切除来矫正(图14)。

图14 执行尖端边缘对齐。一条6-0的聚丙烯线缝合线穿过Arantius的每个结节

牵引线在相应的连合处向外拉，而结节水平上的两针在相反的方向上牵拉。然后确定自由边的多余长度。对另一个瓣尖执行相同的步骤。两针之间的距离决定了中心缝合或有限切除正中缝的面积，如果长度超过5毫米，则使每个瓣尖相等。
在不对称连合方向<170°的情况下，增加在中缝水平的窦道折叠术，以改善修复术的对称性设计(图15)。折叠术是从外侧用一对‘U’2-0涂覆的涤纶纤维质地缝合的缝合线从缝隙的两边进行的。第一针放在瓣叶上方，第二针放在第一针上方(朝向STJ)。

图15 在连合方向不对称<170°的情况下，在中缝水平增加窦道折叠术，以改善修复术的对称性设计。

折叠术是从外侧用一对2-0涂覆的聚酯纤维质地的‘U形缝线从缝隙的两边进行的。第一针缝线放在瓣叶上方，第二针缝线放在第一针上方(朝向STJ)。

STJ环的放置使用6根质地2-0涂覆涤纶纤维，由内向外以宽度3 mm的‘U’针为圆周放置。使用可扩张的外主动脉环(ExtraAortic，Coroneo Inc.)，在STJ环上对称放置两个功能性连合的连合，角度为180°(ExtraAortic，Coroneo Inc.)。其他缝线都是环绕放置的，特别注意避免对冠状窦口造成任何压迫(图16)。

图16 2-0涤纶STJ缝合线由内向外环绕放置

在每个连合上方几毫米处缝合一针，在每个冠状窦口上方缝合一针。利用可膨胀的外主动脉环，在STJ环上对称放置两个功能性连合的连合180度。
然后将连合牵引线放置在180°以模拟加压的主动脉根部，以测量每个尖端的有效高度。根据Schäfers及其同事的原理(德国卡尔斯坦的Fehling Instruments)，使用专用的瓣尖卡尺来评估任何残留或诱因的瓣尖脱垂(Fehling Instruments，Karlstein，Dehling Instruments，Dehling Instruments，德国)。在脱垂瓣叶的自由边缘添加折叠针，直到获得9毫米的有效高度(图17)。瓣膜缺损的处理是使用戊二醛处理的自体心包补片或脱细胞基质补片，如心脏细胞(Admedus Ltd)。

图17 放置连合牵引线是为了测量每个尖端的有效高度

瓣尖卡尺用于评估未融合瓣尖上任何残留或诱发的瓣尖脱垂。在这个尖端的自由边缘上加缝中心缝线，直到达到9 mm的有效高度。熔合和未熔合尖端的自由边缘的重新对准是通过拼接针脚来执行的。
由于目前没有开放版本的外主动脉环，六根锚定的“U”形缝线绕过一块3毫米宽的涤纶人工血管条，该人工血管条用直角钝钳穿过右冠状动脉和左冠状动脉后方。环在无冠窦水平闭合。“U”形针被绑在环周围，将其固定在瓣膜下位置(图18)。

图18 六条“U”形锚定缝线然后绕过开放的主动脉环，环在非冠状静脉窦水平闭合

2.4 完成
使用聚丙烯4-0缝线关闭主动脉切口，心脏排气，开放升主动脉阻断钳。术后在脱机前进行食道超声检查，以评估瓣膜功能、瓣环和STJ的大小以及AI的存在和严重程度。

我们不接受任何AI>1的返流，根据食道超声的发现，我们要么重新阻断主动脉并修复，再次更换主动脉瓣(对于残留脱垂的偏心性返流)，要么在中心返流合并残留瓣环扩张的情况下，通过在无冠窦水平放置额外的缝线来缩小瓣膜下环。一旦患者脱离体外循环，就会进行最后的食道超声检查。我们常规对所有患者进行出院前TTE检查，并在术后3个月再次进行TTE检查。术后抗凝包括服用阿司匹林(75毫克/天)，持续3个月。有持续性心房颤动，需要口服华法林抗凝。

3 优势
保留二瓣叶主动脉瓣可以获得良好的长期效果。恢复瓣环：STJ比值是确保二瓣叶主动脉瓣修复术长期有效、不会再次干预的关键因素。根据升主动脉的表型，可以通过重塑加环、管状主动脉置换加环或双环成形术来完成。