你可知世界上有一种很诡异的物质，它本来是一种结构异常的蛋白质，却具有传染性和致病性。

被它感染的人，发病时身体会出现不由自主地颤抖，之后会逐渐失去行动能力，但令人恐怖的是，在这期间，受感染者会毫无征兆的发狂大笑，直至最终的死亡。

被它感染的动物，眼神呆滞，行为怪异，同时会变得异常好斗，有时还会攻击人类。

这种物质叫做朊病毒，但它并不属于病毒或者细菌，因为它没有DNA,也没有RNA。

关于它的故事，要追溯到上个世纪。

01

在大洋洲的巴布亚新几内亚，居住着一个很原始的土著部落，他们称自己为弗雷人。弗雷人世世代代都在这里生活，过着与世无争的安稳日子。

然而，在20世纪50年代，一种奇怪的疾病毫无征兆的出现，部落里许多人开始出现头疼、关节疼的症状，同时身体会不自主的颤抖。对此，弗雷人把这种未知的疾病叫作“库鲁病”，意为害怕地颤抖。

之后，患上库鲁病的族人病情逐渐加重，除了身体颤抖外，还会失去行动能力，到了后期一些病情严重的人，甚至会完全失去记忆，同时还伴有间断性的疯狂大笑。

当时库鲁病在部落中非常流行，每年有超过200多人因此死亡，起初，人们都认为这是一种高发的遗传性疾病，因为犯病的人多多少少都有亲缘关系。

当时有一名美国科学家叫盖杜谢克，他听说了这种奇怪的疾病后很感兴趣，于是和几个同事一起来到了巴布亚新几内亚的原始森林，对库鲁病展开调查。

根据多年的经验，盖杜谢克并不认为库鲁病是遗传病，反而更像一种传染病，但是，根据大量的调查和实验，盖杜谢克在患者身上既没有发现什么细菌真菌，也没有发现什么病毒。

当时的盖杜谢克并不知道，弗雷人有一种世代相传的特殊习俗，为了追思死者，弗雷人会在自己的亲人去世后，把死者的大脑分食给现场的亲朋好友，以示死者永远活在他们身边。

一次偶然，盖杜谢克参加了部落内一名去世的长者的悼念仪式，就亲眼见证了那令人恐怖的习俗，并且，弗雷人还把死者的大脑分给了他一小份。

因为职业敏感，盖杜谢克意识到，库鲁病的出现很可能和这种奇怪的习俗有关。

于是，他偷偷地藏起了那份大脑，并且把它带回了实验室，准备好好研究一下。

在实验室内经过数次反复试验，盖杜谢克最终破解了库鲁病的致病原因，一种特殊的蛋白物质侵入了人的大脑和神经系统，造成人体的颤抖、无法行动，以及失忆和诡异狂笑，这种蛋白质可以像病毒一样在宿主体内潜伏和繁殖，因此具有传染性。

该物质在1982年时被正式命名为“朊病毒”，在1996年英国爆发的震惊世界的疯牛病事件，也是由此引发的。

02

朊病毒的耐抗性特别高，紫外线照射、电离辐射、高温、各种生化试剂都无法消灭它，因此，虽然科学家们对它研究了几十年，但依旧束手无策，只要发病，死亡率依旧是100%。

那么最后的问题就来了，朊病毒是如何产生的呢？

无论是人类还是动物，我们的身体在生成蛋白质的时候，类似基因突变，会有非常小的概率发生蛋白质折叠错误，生成变性蛋白。

但大多数变性蛋白都不具有自我复制的能力，在人体内会被及时的清除出去。

而朊病毒就属于变性蛋白中的一种，但因为目前还不确定的原因，朊病毒虽然没有DNA或RNA，但却可以自我复制。

它们在人体或动物体内不断复制，越积越多，因为结构和正常蛋白相似，可以躲过免疫系统的识别，最终在大脑和神经系统内形成了有致病性的蛋白纤维素，从而导致了库鲁病，疯牛病等疾病的出现。

根据大量研究，朊病毒最主要的传播途径是同类相食，这也是库鲁病出现在弗雷人族群的原因，至于疯牛病，也是由于牛饲料中添加的牛骨粉而引发的。

另外，自然界中同类相食的动物很少出现，很可能就是由于朊病毒的原因，好了，今天的分享就到这里，我们下次见！