蚕豆正当季，蚕豆病患者需警惕

什么是蚕豆病？

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏的X染色体连锁疾病，是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病。表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。到目前为止，在全球范围内大概约有4亿人口。临床表现为进食新鲜蚕豆后引起溶血性贫血。因此，地中海地区蚕豆病的季节性发病峰值（4月和5月），与蚕豆收割季节一致。同样的，摄入中国的小吃炸蚕豆后也会发病。报道称，母亲进食蚕豆后，接受母乳喂养的婴儿也会发生蚕豆病。同时，进食苦瓜后也具有发生蚕豆病的风险。

临床表现

蚕豆病最常发生于儿童中，主要为男性，年龄大多在1-5岁，摄入蚕豆后5-24小时内出现临床症状，通常为急诊血管内溶血的症状。头疼、恶心、背痛、寒战及发热后会出现血红蛋白尿和黄疸。血红蛋白浓度会急性下降，通常较严重，如果不进行输血可能会致命。

发生蚕豆病的个体几乎都是G6PD缺乏患者。但与其他可诱发溶血的药物或物质不同，仅少数G6PD缺乏个体对蚕豆敏感。而且也不是每年进食蚕豆后都发病。因此，猜测一些其他遗传因素可能发挥了一定作用。可能与肝脏对蚕豆潜在氧化成分的代谢有关。

我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2-44.8%，在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。

蚕豆病就是G6PD缺乏么？

蚕豆病不等于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型。现在大家常说的新生儿筛查出6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症其实是一系列的溶血性综合症，而不仅仅是蚕豆病。它可以表现为急性溶血性贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿高胆红素血症这4种症状。

世界卫生组织（WHO）根据酶缺乏程度和溶血严重程度将6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症进行了分类，其中IV、V类并无临床意义:

I类---存在严重酶缺乏，酶活力不到正常值10%，以及存在慢性的非球形红细胞溶血性贫血。

II类---存在严重酶缺乏，如地中海型G6PD缺乏症，但通常仅间歇性发生由感染、药物、或化学制品诱发的急性溶血。

III类---中度酶缺乏，活力为正常水平的10%-60%，如G6PD A-，通常间歇性发作由感染、药物、蚕豆及蚕豆制品诱发的急性溶血。

IV类---无酶缺乏也无溶血。

V类---酶活性升高。

蚕豆病发病后的治疗

（1） 去除诱发因素：停食蚕豆及其制品，严重者可人工催吐、洗胃及导泻；

（2） 对症处理：输液补充血容量等；

（3） 输血：贫血较轻者不需要输血，去除发病诱因后可自行恢复，贫血较重时，可输正常的红细胞 1～2 次；重症的时候输血。输血时需注意：

a.不可输注亲属的供血；

b.对献血者必须询问有无类似的病史及家族史，如有，应避免使用;

c.不能输注近日曾进食蚕豆及蚕豆制品者的供血；

d.输血后有的患者会发生低热，是机体的抗异现象（对他人血液成分的轻度排斥反应），如短期内低热无需处理，但要严密观察体温波动情况，如发生高热时，可采用温水擦浴、冰袋冰帽等物理措施降温，或服用降温药物。

（4） 激素治疗：激素对阻止疾病的发展无特殊疗效，但对危重病例，如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时，可使用地塞米松或氢化可的松缓解症状，但不能以此代替输血、补液等治疗措施。

（5） 肾衰竭者行血液透析等治疗。

蚕豆病的预防（我认为这才是最重要的部分）

蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆及其制品，并注意避免在蚕豆花开、结果或收获季节去蚕豆地，不要在衣橱和卫生问里放樟脑丸，告知家长不随便服药，避免服用磺胺药、抗疟药、呋喃药、解热镇痛药等。本病重在预防，只要避开这些食物和药物，就不会发病。鼓励患儿多饮水，防止急性肾功能衰竭。以下附蚕豆病用药绝对禁忌和相对禁忌表。

1.蚕豆病的用药绝对禁忌

2.下列药物可能会引起溶血，但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：