右肺中叶综合征

该综合征又称为Brock综合征或Graham-Burford-Mayer综合征。

狭义：由中叶支气管旁淋巴结肿大导致中叶支气管狭窄、中叶阻塞性肺炎或肺不张。

广义：由于中叶支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶不张、肺叶缩小，或并发炎症实变的一类疾患的统称。

右肺中叶肺不张约占肺不张的39%*。

* 常慧宽.右肺中叶综合征48例支气管镜检查结果分析[J].中国煤炭工业医学杂志.2013,10(27):1755-1756.

右肺中叶在DR及CT的位置

右肺中叶在胸片的定位

右肺中叶在胸部CT的定位

特殊的解剖结构及生理学特点

1。右肺中叶支气管细长（1.5-2.2cm），开口小，管腔细（直径小于0.4cm），并与右主支气管呈锐角，引流不畅，易被炎性分泌物、异物及血块等堵塞。

2.中叶开口有内侧、外侧、前方三组淋巴结包绕，引流右肺及左肺1/2以上淋巴液，容易感染或肿瘤压迫导致淋巴结肿大，进而压迫支气管造成肺不张。

右肺中叶支气管分布图

3.中叶介于上下叶之间，容积相对较小，叶间胸膜将其与上下叶完全隔开，不能形成侧枝通气，更易发生肺不张。

4.有效侧枝通气：正常情况下，肺泡间Kohn孔及呼吸性细支气管壁Lambert小管可进行侧支通气。炎症消退后淋巴结肿大虽消失，但肺不张仍持续存在。

PS：侧枝通气是防止肺不张的重要补偿机制，同时在吸气相，中叶被通气较好的上下叶向前、向下挤压，使通气功能受到一定限制，加之呼气动力较弱，导致排痰功能差，发生感染时，易引流不畅或膨胀不全。

右肺中叶解剖位置示意图

病因：

纤支镜发现：中青年以炎症及结核为主，老年人以肿瘤为主。

炎症、结核、肺门肿瘤

结节病、尘肺、支气管扩张、外伤、异物等。

国外研究报道右中叶肺不张的病因是肿瘤居首位 （43%）；

国内相关研究报道的病因中炎症为主，肿瘤第二、结核第三 。

症状：

主要症状：咳嗽、咳痰、间歇性发热、胸痛、咯血或痰中带血、胸闷、气短、声音嘶哑、乏力、消瘦等。

右肺中叶综合征发病率较高，占肺不张的39.06%-47.76%，表现有反复咳嗽、咳粘液痰或脓性痰，有时有咯血或发热等慢性支气管炎或支气管扩张合并感染的症状。

影像学特征：

胸片的主要表现：右肺中叶可见大片高密度阴影以及肺门向外伸展的三角形阴性。

右肺中叶综合征胸片表现

胸部CT的主要表现：

炎症：右肺中叶体积缩小，可见尖端指向肺门的类三角形影，叶间裂移位，其所属右肺门周围淋巴结肿大，中叶支气管受压变窄。

结核：中叶支气管受压、变窄，中叶肺不张，支气管内膜弥漫增厚、狭窄，内壁凹凸不平，呈波浪状改变。纵膈及肺门多发肿大淋巴结，部分可见钙化，增强扫描呈环形强化。

肿瘤：肺门周围软组织肿块影，侵犯、压迫致使中叶支气管狭窄、截断，右肺中叶肺不张，增强后肿块轻中度强化，不张肺组织明显强化。纵膈可见淋巴结转移，肺内及全身多处转移。

右肺中叶综合征的CT表现

相关文献报道:

影像学检查是目前诊断右肺中叶不张的重要手段，但对明确病因具有一定局限性。

由于肺不张患者有导致官腔闭塞病变存在，因此纤支镜检查是明确病因诊断最有效的检查手段。

有报道60例患者经纤支镜诊断阳性率为88.33%，其中炎症和肺癌诊断阳性较高▲。

对于结核阳性的诊断率不高，主要是由于引起中叶综合征的结核多属支气管内膜结核，支气管腔常伴疤痕狭窄，因此不容易活检取材，临床上活检病理结果常表现不典型，故刷检涂片常规抗酸染色可协助诊断。

▲杨健,吴世明.右肺中叶综合征60例临床分析[J].淮海医药.2016.1（34）：36-37.

诊断要点：

①反复感染引起咳嗽咳痰、发热、胸痛、咯血等症状，偶有体检发现。

②影像学检查：肺不张（右肺中叶不张或部分肺不张），阻塞性肺炎；中叶不张，如支气管扩张可见囊状或条状改变，有时可见官腔狭窄及肿大淋巴结或肿块。

③纤维支气管镜检查：右肺中叶支气管管腔新生物堵塞、外压性改变、黏膜充血肿胀或糜烂、官腔内分泌物潴留或出血等，活检有助于明确病因，在诊断中具有重要价值。

治疗：

治疗原则：首先以内科保守治疗为主，依据病原学或纤维支气管镜活检结果，根据病情采取综合治疗。

炎症：抗感染治疗。

结核：正规抗结核治疗。

肿瘤：对于肿瘤诊断明确或经内科治疗后症状仍反复发作或无法控制者，则应积极争取手术治疗，行右肺中叶切除，建议优选胸腔镜下手术*。

手术：

抗感染治疗不宜超过2周，当病变无好转或无变化时，只要无禁忌证应尽早手术。

对于年龄大于60岁，经内科治疗肺不张不能复张者，或支气管腔内有器质性梗阻者，应首先考虑肺癌可能，须尽早手术探查。

对于支气管镜不能解释病因的右肺中叶综合征，一方面经规范抗感染治疗2周以上，为了不干扰诊断，不建议使用喹诺酮类药物；另一方面及时复查胸片或CT，无好转者，应及早再次重复纤维支气管镜检查，配合活检、刷检和检查前后的痰栓，从而减少误诊漏诊。

有报道：从内膜结核性溃疡发展成纤维性狭窄需要5-6个月，故早期诊断有极其重要的意义。#

对诊断不明的右肺中叶综合征需多次重复支气管镜检查，从病变处获取标本进行抗酸染色、细菌培养和脱落细胞学等检查，以明确病因。

部分患者经治疗后支气管通畅，但肺不张无复张，内可见扩张的支气管影，经支气管检查病理未查见抗酸杆菌及癌细胞，定期随访后出现中叶逐渐毁损。

小结：

特点：右肺中叶肺不张；右肺中叶肺不张约占肺不张的39%。

右肺中叶特殊的解剖结构及生理学特点。（管径细长、3组淋巴结、侧枝循环差、容积小、被挤压）

病因：炎症、肿瘤、结核。

以胸部CT作诊断，纤支镜明确病因；

尽早、多次纤支镜检查。

治疗：抗感染、抗结核、肿瘤相关治疗。

当病变无好转或无变化时，只要无禁忌证应尽早手术。