##袋鼠健康超能团#@韦尼医

“韦大夫，您快看看我是怎么了？每天下午开始发烧，最高可以烧到39℃以上，第二天早上烧就退了，发烧的时候全身都是皮疹，膝、腕、肩、踝多个关节疼痛，烧退了皮疹就没了，关节疼痛也会减轻。每天如此，难受死了。有医生说我是病毒感染，也有医生怀疑我得了类风湿关节炎，我到底得了什么病啊？”

上述是我在工作中遇到的一位青年女性患者，每日反复发热、皮疹、关节炎是她最突出的症状，通过进一步询问病史及完善检查后我发现她得了成人斯蒂尔病。这是一种极为少见但复杂且严重的风湿免疫疾病，现已引起更多人的重视。

成人斯蒂尔病曾称为“变应性亚败血症”，1897年George Frederick Still首先描述了22例全身型幼年特发性关节炎的症状，Still病由此得名。1987年以后统一称为成人Still病。今天我们就来了解一下成人Still病吧！

No.1病因及临床表现

成人Still病病因尚不明确，目前认为其发病与遗传、感染、免疫紊乱等多因素有关。成人Still病临床特征为高热（可达39℃以上）、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴随系统损害。成人Still病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异，好发年龄为16-35岁。

No.2诊断

由于缺少特异性的诊断指标，目前对成人Still病诊断仍需建立在排除性诊断和经验性治疗的基础上，这就需要完善众多的实验室及影像学检查。由于大部分患者发病时高热、皮疹、关节痛症状十分典型，常会被诊断为感染、皮肤病等，这也为早期准确诊断带来了困难。目前美国Cush标准多用于成人Still病的诊断，其中包括以下必备条件：

（1）发热，体温>39℃；

（2）关节痛或关节炎；

（3）类风湿因子<1：80；

（4）抗核抗体（ANA）<1：100，此外还需下列任何2项：①血白细胞≥15×lO^9／L；②皮疹；③胸膜炎或心包炎；④肝大或脾大或淋巴结肿大。

No.3治疗

成人Still病治疗以延缓病情进展、减少并发症、防止复发为主要原则，主要包括一般治疗、药物治疗，其中药物治疗为主要方式。

①一般治疗

主要包括患者宣教，让患者正确认识疾病，消除恐惧心理，叮嘱患者遵从医嘱，定期随诊，懂得长期随访的必要性，去除各种影响疾病预后的因素，如受寒、劳累、感染等。

②药物治疗

主要包括非甾体类消炎止痛药、传统的改善病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂等。

病情初期可先使用非甾体类抗炎药止痛药退热、减轻关节疼痛，对单用非甾体类消炎止痛药病情不缓解的患者，一般需加用糖皮质激素，并联合传统的改善病情的抗风湿药，首选甲氨蝶呤，若病情控制不满意，还可联合来氟米特、硫酸羟氯喹、环孢素、硫唑嘌呤等改善病情抗风湿药。

部分难治或重症患者，还需配合大剂量糖皮质激素冲击治疗。目前生物制剂在难治、复发、重症和高度活动的成人Still病治疗中运用日益广泛，如抗肿瘤坏死因子α、抗白细胞介素-1受体、抗白细胞介素-6受体等。

此外植物类药物也可用于成人Still病的治疗，如雷公藤多苷、白芍总苷、青藤碱等。

No.4预后

成人Still病病情、病程进展因人而异，少部分患者发作一次后可不再发作，具有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作，呈慢性持续性活动，最终表现为类似类风湿关节炎的慢性关节病变。因此，一旦诊断为成人Still病，需要接受规范系统的治疗，并定期复诊、随访。生活起居方面，需要根据天气变化及时增减衣物，避免感冒，不熬夜，避免劳累，适当进行体育锻炼。

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