非常病例——疑难病年轻女患者崇尚科学，得到迅速治疗和长期效果

#医生笔记##非常疾病#

非常病例——疑难病年轻女患者崇尚科学，得到迅速治疗和长期效果

Uncommon case: young female patient with difficult condition improved

病因介绍：28岁女性，因腹胀、心累、双侧下肢水肿11年，于2005年4月到医院就诊。体格检查皮肤、巩膜未发现黄染，小腿皮肤没有色素沉着或者溃疡，胸壁和腹壁大量静脉明显曲张，肝、脾未扪及。肝功能、血常规无异常发现。腹部超声检查未见腹水，在下腔静脉进入右心房处有可疑狭窄。诊断结果：考虑布加综合征（Budd-Chiari syndrome），需作数字减影下腔静脉造影确认。

下腔静脉靠近心脏处呈小孔状

治疗过程：初步诊断后第2天，进行穿刺右侧股静脉插管，下腔静脉造影。可见下腔静脉在第10胸椎上缘平面突然狭窄，呈现圆锥或称鸟嘴样表现，靠近心脏处呈一小孔状，造影剂如细线样喷射，其长度不足1厘米。又作侧位摄影，其形态与正位类似。还看到造影剂经过大量侧支循环回流到心脏。诊断为肝段下腔静脉膜性梗阻，布加综合征，田口（Tacheuchi）A型。确诊后立即采取介入微创治疗。经股静脉鞘放入硬导丝，操纵导丝进入狭窄段小孔，经右心房到达上腔静脉。经同轴导丝引入直径2厘米、长度4.5厘米的球囊，持续扩张狭窄处，直到球囊上不再有压迹，认为狭窄改善，并且再次造影证实。病人回病房后3小时即可下床适当活动。观察1天后无异常即出院。门诊随访5年无复发。

侧位摄影其形态与正位类似

注意事项：该患者自少年时代起就有症状，10多年来四处求治，均未能确诊。由于属于慢性病程，下肢浮肿等症状较轻，除了逐渐明显的胸、腹壁浅表静脉曲张，没有下肢皮肤色素沉着和溃疡，没有腹水，血常规和生化检查也没有发现异常，所以不容易想到是这个病。腹部超声是首选的无创性检查方法，但由于该患者的病变位置特殊，靠近肺底受到气体的干扰，必须经验非常丰富的操作者才能探测到。而磁共振检查，当时在国内无论是设备还是临床应用还处于发展之中。数字减影血管造影，是确诊布加综合征的金标准。而确诊之后，立即可以进行介入微创治疗，具有简便迅速、创伤轻微、疗效确切的优点。因此，介入性诊断和治疗是布加综合征最有价值的方法，应该首先考虑。

扩张狭窄处直到球囊上不再有压迹

医生感悟：有道是，药医有缘人。该患者从小就崇尚科学，遇事喜欢探个究竟。曾经采用过中药缓解症状，比如大戟消肿，葶苈强心，确实有一定的作用。但没有采用过强效利尿药如呋塞米等。也没有采用复杂的偏方秘方，所以肝功能、血象和一般情况没有受到损害。后来打听到有一种新技术叫介入治疗，于是专门前来求治。

狭窄改善，并且再次造影证实

非常病例——一年轻女患者，突然诊断晚期肝癌后的治疗和经验教训