淀粉样变性病预后生存期究竟有多短

肾淀粉样变性

淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，临床表现也不一样；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各不相同。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病。

本病以中老年为主，男性多于女性。当50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。

淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗，积极控制慢性炎症和感染性疾病及肿瘤等。

骨髓瘤性肾炎

多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变多发性骨髓瘤病肾病，因此又称骨髓瘤管型肾病(MCN)。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和Fanconi综合征等。该病好发年龄为40岁以上，男性多于女性。属于中医“虚劳”范畴。

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，故又称浆细胞骨髓瘤或浆细胞瘤。在临床上表现为骨痛、病理性骨折贫血、出血、肾功能损害及反复感染。本病是一种进展性疾病，应用化疗治疗取得缓解后，大多数病人都会复发，且一部分病人对原先的化疗药物会产生耐药，加大剂量并不能使患者再次获得缓解，反而容易对骨髓产生抑制，并发感染，或出现肝功能损害，疾病终末期的病人，贫血进行性加重，出血，肿瘤细胞增长加快，多部位的溶骨性改变，出现肾功能衰竭，此时患者对化疗反映很差，生存期只有几个月。故关于本病的多药耐药，寻求新的有效药物，延长缓解期，延缓疾病的进展，以及如何进行中西医结合治疗等一系列问题成为治疗上的难点。

治疗对策包括采用积极的中医药治疗。中医药治疗可贯穿于多发性骨髓瘤肾病治疗的全过程，临床研究表明，活性植物药材对多发性骨髓瘤肾病的有效治疗是通过多靶点、多层面而达到治疗效果。而对植物药材有效的病例很少出现耐药现象。

淋巴瘤或实体肿瘤性肾病

淋巴瘤临床表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、贫血和恶病质等。男性多于女性，各年龄组均可发病，以20～40岁为最多，其中肾外表现主要是：

1、全身症状：全身症状大多在疾病晚期才出现。最常见的症状有疲倦、乏力、发热、多汗、体重减轻。血液透析（HD）患者还常见皮肤瘙痒，全身瘙痒可以是病人的唯一全身症状。

2、淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大是最常见的早期症状。一般无压痛，坚实，分散，不对称，可活动，大小不等，大多进行性逐渐增大。晚期几个肿大的淋巴结可以互相融合成为较大肿块并固定。非霍奇金淋巴瘤（NHL）病人颈淋巴结肿大最多见，其次是腹股沟、腋窝等处的淋巴结。

3、结外器官累及症状：对血液透析（HD）病人，出现结外器官累及症状常常提示疾病发展至晚期的表现，如消化系统、肺、心、骨、皮肤和神经系统等。而对于NHL，20%～30%患者主要表现首先出现结外器官受累症状，其中大细胞型淋巴瘤累及结外器官最多见。

4、肝脾肿大：非霍奇金淋巴瘤（NHL）较HD病人常见肝脾肿大。NHL累及肝脏时，脾几乎必肿大。