巨型骶尾部畸胎瘤患儿脱胎换骨求生记

来源：【首都儿科研究所】

贝贝（化名）是在妈妈肚子里面就被“判死刑”的骶尾部畸胎瘤宝宝。骶尾部畸胎瘤（sacrococcygeal teratoma，SCT）是畸胎瘤中最常见的类型，是胎儿和新生儿最常见的实体肿瘤，活产新生儿中发病率约为1／27000。由于产前诊断技术的发展与提高，大部分胎儿SCT在产前即可作出诊断。但是专业壁垒的存在，产科医生对于小儿尤其新生儿骶尾部畸胎瘤的治疗情况尤其是预后并不十分了解，不能给予患儿父母更专业和客观的建议，患儿父母对于此病的治疗往往感到迷茫和无助。

贝贝妈妈在怀孕17周的超声大排畸的检查中，发现肚子里的宝宝屁股上长了个“大瘤子”，瘤子的长径已经达到7cm，而17周胎儿的身长也才16cm。产科医生告诉她：“孩子患的是骶尾部畸胎瘤，随着肿瘤逐渐增长，会影响孩子的发育，也可能对母亲产生不利影响，即便孩子能正常发育，由于瘤体过大，将来的分娩过程也将有很多不确定因素，风险极大，而且肿瘤也不除外是恶性的，可能预后不好。”

在后续的定期复查中，贝贝的情况越发让人担忧。虽然孩子其他指标无明显异常，也没有出现SCT相关的严重的并发症，比如胎儿水肿、充血性心力衰竭等，但是瘤体却以极快的速度增长。在孕周27周的时候，瘤体的长径达到15cm。曾有两次生化妊娠经历的妈妈对于腹中胎儿极为珍视，不想轻易放弃这个鲜活的小生命。她和孩子爸爸多方打听、咨询，想尽为人父母最大的努力，给孩子争取最好的治疗。最终，贝贝妈妈找到北京协和医院并在此建档。

协和医院产科主任建议家长到首都儿科研究所普通（新生儿）外科马立霜主任团队门诊就诊，针对孩子产前诊断、管理、出生后治疗和预后进行专业的咨询。协和医院产科与首儿所在新生儿出生缺陷防治方面建立了良好的合作，在很多重大出生缺陷患儿的多学科协作的诊断及治疗上积累了相当丰富的经验，取得了多项瞩目的成绩。

贝贝妈妈抱着一线希望来到首都儿科研究所。马立霜主任详细翻阅了所有产前检查资料，发现贝贝的骶尾部肿瘤虽然巨大，但是瘤体基本是外生性的且大部分为囊性的，这使贝贝出生后能接受手术并且治愈的机会大大提升。马立霜主任深入浅出的分析和通俗易懂的语介绍，大大提升了家长对于疾病治疗和预后的信心。

贝贝妈妈孕35周的时候，孩子骶尾部肿瘤增大至长径20cm。由于瘤体巨大，囊性为主，随时有破裂风险。产科医生决定让孩子提前出生，准备给贝贝妈妈择期剖宫产手术。12月19日，马立霜主任带领医护团队来到协和医院产科手术室。产科医生已经充分进行了预案，但是在患儿出生那一刻，还是发生了瘤体破裂，大量淡黄色液体从瘤体中涌出，产科医生立即对破损的瘤体进行了缝合，避免液体过多外溢。经过首儿所医护人员的妥善包扎和处理，贝贝顺利的转运到首都儿科研究所普通（新生儿）外科。

当接诊的医生护士打开孩子臀部的纱垫后，看到瘤体破裂，囊液不断外渗，肛门被肿瘤牵拉，肛周括约肌功能受到影响，胎便不断从肛门流出，破损的瘤体随时有被感染的风险，贝贝需要立即进行急诊手术。

抽血化验、床旁超声、术前谈话……一切准备就绪。入院后3小时，贝贝被送进了手术室。手术由马立霜主刀，主治医师张艳霞和王业通作助手。整个手术持续了近4个小时，肿瘤与直肠、臀部肌肉、骶尾骨粘连较重，既要充分切除肿瘤组织，避免残留，同时要保护正常组织结构不受破坏，尤其是直肠和肛周括约肌，尽可能避免将来出现排便功能异常。肿瘤的切除还不是最难的，难的是皮肤缝合的设计。经过马立霜的精心设计，利用人体皮肤的自然皱褶，设计缝合出了满意的臀部伤口。“仁医手中线，病儿身上衣。术中密密缝，唯愿病愈归”。当麻醉医生和手术室的护士看到马立霜重新塑造的患儿臀部，纷纷啧啧赞叹。

贝贝术后恢复顺利，没有伤口感染、皮下积液、肿瘤残留、排尿排便功能异常。更加幸运的是，贝贝术后的病理结果提示肿瘤为“囊实性成熟性畸胎瘤”，这是良性肿瘤，意味着不需要化疗，只需要定期复查。术后16天，贝贝治愈出院了。家长看到术后的宝宝，感觉他像是脱胎换骨一般，抱着宝宝喜极而泣。

马立霜主任表示，骶尾部畸胎瘤分为4种类型，I型为外显型，瘤体主要位于体外；II型和III型为混合型，即体内和体外均有瘤体；IV型为隐匿型，瘤体完全位于体内。因为外生的瘤体有破溃、出血、感染的风险；内生性瘤体可引起泌尿系梗阻，消化道梗阻可能；即使良性肿瘤也存在恶变可能，所以治疗原则即出生后尽早手术。新生儿骶尾部畸胎瘤大多为成熟性，即使是不成熟性的也可手术切除而不需要化疗，但术后需要进行密切随访。随着多中心多学科协作下产前诊断及生后诊治的进展，产前诊断的骶尾部畸胎瘤患儿取得了相当好的疗效。

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