蚕豆病或称半乳糖醛酸尿症是一种婴儿和小儿时期常见的代谢性疾病。这种疾病主要是由于婴幼儿体内缺乏半乳糖醛酸还原酶这种酶类，这个酶是负责在肠道内分解乳糖成为葡萄糖的过程中的一个关键酶，当婴幼儿体内没有这种酶时，乳糖不能被分解成葡萄糖，残余的乳糖会产生毒性物质，从而引发一系列的病症。

病症表现为喂奶后出现腹泻、呕吐、腹痛、皮肤皲裂等症状。在不及时治疗的情况下，严重的蚕豆病会导致孩子体重下降、发育迟缓，甚至引起脱水、电解质紊乱等问题，直接危及孩子的生命。

为了及早发现患病婴儿，中国已经实施了蚕豆病新生儿筛查。新生儿出生后一般会进行病历记录和常规检查，此外还会采用一些特殊的检查手段，如脚跟血的检测来判断孩子是否患有蚕豆病。如果孩子确诊患有蚕豆病，医生将会根据孩子的情况，调整其饮食和给予蛋白质补充等，协助婴儿代谢和吸收营养物质。

随着新生儿筛查和饮食调节的不断改进，蚕豆病在中国的发病率呈下降趋势。同时，家长们对婴幼儿健康的重视程度也有所提高，更多的家长开始重视孩子的饮食健康教育，这也是使蚕豆病得到积极防控的重要因素。

本文专家：

浙江大学医学院附属儿童医院血液科主任医师 汤永民

复旦大学附属儿科医院血液科副主任医师 钱晓文

现在正是新鲜蚕豆上市的时节，此时的蚕豆软嫩鲜美，做菜煮汤或者制成“茴香豆”都是很好的选择。然而，蚕豆虽好，有些人却不宜食用，浙江两岁半男童就因吃了几颗蚕豆制成的“怪味豆”得了“蚕豆病”，差点儿丢了命！

小蚕豆有大杀伤力

春夏交接时是蚕豆病的高发期。蚕豆病的学名是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”，是由于人体血液内缺乏“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)”而导致的。这种酶存在于红血球中，就像给红细胞穿上了盔甲，能够保护红细胞免受氧化物质的威胁，当缺少这种酶的人接触蚕豆等氧化物质的时候，其红细胞就会被破坏，引起急性溶血性贫血。

得了蚕豆病，往往在吃完蚕豆一天左右，脸色变得苍白或者发黄、眼白发黄、小便颜色加深成黄色甚至深黄色。严重一点的，小便还会呈酱油色甚至红色。如果病情非常严重，得不到及时治疗，可能出现高热、寒战、神志不清、黄疸加深、肝脾肿大，心、肾功能衰竭，最后出现昏迷甚至死亡。

儿童更要当心蚕豆病

缺乏G-6-PD大多数是由基因缺陷引起的，因为这种酶在X染色体上，所以患者多为男孩，父母家庭多有家族史。相较于成人，儿童更容易得蚕豆病。大约10%的儿童会缺乏G-6-PD，其中30%~40%都是因为遗传，一些儿童随着年龄的增加症状会缓解。

专家介绍，G-6-PD已经列入新生儿筛查项目中，如果不知道孩子是否缺乏，可以到医院做血检或基因检测。

蚕豆病远离这些食物

患了蚕豆病，首先是不吃蚕豆，其次不要接触新鲜的蚕豆和盛开的蚕豆花。除此之外，豆制品、千张、豆奶、糕点等都可能含有蚕豆病患者不能接触的敏感物质，日常生活中应该尽量少接触。家里的樟脑丸对蚕豆病患者来说也是一个敏感源，有些孩子闻到樟脑丸的味道就会发病，要尽量避开。

本文参考资料：

①《健康时报》2012-04-02《春夏要防蚕豆病》

②《健康时报》2016-05-06《就吃俩蚕豆差点出了事儿》

③《健康时报》2015-04-20《春末吃青蚕豆补补脑》

④《健康时报》2011-03-28《夹生蚕豆毒性最大》

编辑：齐钰

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这是问题问得好，其实并不是蚕豆病越来越多，而是被诊断发现出来的病例越来越多。为什么这样说呢？且听我一一道来。

蚕豆病也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD缺乏症），是由于基因的缺陷导致红细胞里面的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶数量不足。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是何方神圣呢？它可以保护红细胞免受氧化剂的破坏，可以说是红细胞的保镖。如果保镖数量不足，红细胞就很容易受到破坏，从而出现一系列的病症。

蚕豆病是一种遗传病，致病基因位于X性染色体。一个人有没有蚕豆病，其实早在精子和卵子结合后的那一刻就决定了，和后天环境因素没有关系。很多慢性疾病跟后天因素有关，比如空气污染、雾霾越来越严重，呼吸道疾病就越来越多；经济发展生活水平越来越高，大家都大鱼大肉，糖尿病、心血管疾病就越来越多。而有没有蚕豆病跟这些后天因素都没有关系。

那为什么大家感觉蚕豆病越来越多呢？

这得益于新生儿疾病筛查越来越普及，筛查覆盖率越来越高。以前很多宝宝出生后是没有查过这个病的，而蚕豆病没有发病的时候和正常小孩子是完全一样的。很多蚕豆病宝宝比较轻微，发病的时间延迟。这些因素都导致好像以前蚕豆病没那么多的印象。

而随着新生儿疾病筛查的普及，在南方蚕豆病是一个常规筛查的项目，出生后第三天取几滴足跟血检查就可以得知宝宝是否有蚕豆病，如果确诊就可以做好预防措施，减少发病几率。这其实是社会卫生水平提升的一个体现。

蚕豆病并不是一种罕见病，全世界有几亿人有这个病，这个病应该让更多的人了解多一些。

（图片来自网络）

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　　蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病。蚕豆病是一种重在预防的遗传性疾病，因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，简称G6PD)不足导致。

　　其实并不是新生儿越来越多患蚕豆病了，是因为以前诊断水平低，所以往往要发病后才能发现;现在分子诊断技术提高了，有些地区还为新生儿进行普遍性的筛查，这样就能在发病前就能对它有准确的诊断。所以，我们听说得多了，并不意味着它的突变频率发生了变化，目前看来，只是诊断技术的进步。

　　一旦检查出G6PD缺乏，就应该注意是否有溶血表现，有的话就要积极治疗了，预防贫血和急性肾功能衰竭，平时要避免进食蚕豆及其制品，避免服用退热药，阿司匹林，扑热息痛等药物。有氧化特性的药物(例如抗疟药、磺胺类药物等等)也不要用，积极预防，积极治疗。这个病还是可以控制的，不必太过紧张。婴儿患这样的病考虑是遗传因素，蚕豆病可用大剂量维生素B、维生素C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上腺皮质激素(如氢化考的松,地塞米松等)。蚕豆病只能重在预防，本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉，不要在衣橱里放除臭丸等。

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我老婆就有蚕豆病，我女儿没有，我儿子就有...蚕豆病是遗传病，没办法治，蚕豆不要吃，豆类少吃！我儿子检查出有蚕豆病，医院三番五次的打电话来去做检查，结果去了就只抽了一下血检查，给个告知纸条注意那些药，食不能吃之外没有什么了！浪费时间...只要不吃蚕豆和少吃豆类食物就没什么事了！