口腔血疱竟查出了血液病

作者：王鑫荣 王艺慧 靳丰

审核者：马菊芬

单位：长治医学院附属和济医院

前 言

在临床上，疾病是千变万化的，症状表现也是错综复杂的。在工作中，经常会遇到有的患者会以某一个症状挂与其相对应的科室，结果检查完后，发现是另一个科的疾病。这不，一位大爷因口腔血疱去口腔科就诊，结果查出了血液病。

案例经过

患者男性，68岁 ，1周前进食硬物时出现口腔血疱，未引起重视未做诊治，血疱无明显好转，感乏力，双下肢瘀点，无发热，就诊当地医院行血常规：白细胞23.69*10^9/L，红细胞2.74*10^12/L，血红蛋白113g/L，血小板22*10^9/L。当地医院建议到上级医院就诊，于是第二天就诊于我院口腔科门诊。自发病以来，精神食欲尚可，间断咳嗽，咳黄色痰，大便干结，长期口服通便药。

查体：T36.4℃ P78次/分 R19次/分 BP107/56mmHg 神清，精神尚可，轻度贫血貌，巩膜无黄染，口腔2-3个血疱，咽部充血，双下肢皮肤多发瘀点，淋巴结不大，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，无啰音，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，下肢无水肿，病理征阴性。

血常规结果：白细胞26.83*10^9/L，分类不全，红细胞2.76*10^12/L，血红蛋白105g/L，血小板14*10^9/L，未成熟粒细胞0.53*10^9/L，有核红细胞0.29*10^9/L。

散点图报警：白血病散点图异常，异常淋巴细胞/原始细胞？未成熟粒细胞？出现有核红细胞，白细胞增多，大细胞性红细胞，血小板减少。

触犯复检规则，推片镜检。如图：

当看到此类异常细胞时，心里不由惊了一下，这是浆细胞啊，且比例>20%，浆白?！由于从事形态工作时间较短，此类疾病又比较少见，所以没有直接报浆细胞，而是进行了描述（血涂片复检为免费项目，没有专门的报告格式）：”镜下可见较多异常细胞，胞体圆形或椭圆形，部分胞核不规则，核偏位，染色质较疏松，可见核旁淡染区，胞质嗜碱性.血小板少见，偶见有核红细胞。建议血液科会诊。”同时电话通知患者去血液科就诊。

其它相关结果

生化结果：总蛋白69.4g/L，白蛋白38.8 g/L↓，球蛋白30.6 g/L，尿素9.64mmol/L↑，肌酐96.1μmol/L，乳酸脱氢酶1782.0U/L↑，β2微球蛋白7.19↑；免疫球蛋白：IgG 5.14g/L, IgA 0.21g/L, IgM 0.23g/L。

胸部CT：双肺间质性改变，提示左肺下叶局限性炎症。

骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒系6.5%，红系1.0%，粒红比=6.5:1；浆细胞明显增生，占82.5%，其中幼稚浆细胞46.0%，成熟浆细胞36.5%，易见双核、多核、及畸形核。

外周血白细胞分类：原始浆细胞1.0%，幼稚浆细胞3.0%，成熟浆细52.0%；

诊断意见：考虑浆细胞白血病（PCL）,请结合流式、基因等综合确定。

流式结果：

印象：在CD45/SSC与CD45/CD38点图上设门分析，CD45dim/-、CD38强阳性且SSC较有核红细胞大的分布区域可见异常群体细胞，约占有核细胞的63.0%，表达CD38、clambda,部分细胞表达CD138，不表达CD19。

结论：考虑为多发性骨髓瘤或浆细胞白血病可能。

最后诊断：浆细胞白血病

知识回顾

浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）是一种罕见的侵袭性浆细胞增殖性疾病， 占恶性浆细 胞疾病的 0．3%～1．3%， 分为原发性 PCL 和继发性 PCL 。与多发性骨髓瘤相比，PCL 更常见于髓外 受累、贫血、血小板减少、血清 β（2）－微球蛋白和 乳酸脱氢酶水平升高以及肾功能受损 。PCL预后极差，标准化疗的继发性PCL中位生存期不到 3 个月，原发性PCL中位生存期 ６～12 个月。目前， 浆细胞白血病的诊断主要依赖于形态学，国内外 (包括WHO)公认的诊断标准为外周血的浆细胞比例≥20%或者绝对值≥2*10^9/L。

最后感谢血液科形态室郜老师提供骨髓形态及流式报告。

参考资料：

《浆细胞白血病临床特点及预后分析》鲍立，石雨薇，赖悦云

《临床检验诊断学图谱》 主编 王建中

《血液病诊断及疗效标准》主编 沈悌，赵永强